小儿先天性肾上腺...(小儿先天性肾上腺... )

别名：: 小儿肾上腺生殖器综合征,小儿肾上腺性变态征

传染性：: 无传染性

治愈率：: 20%

多发人群：: 学龄儿童和青少年

发病部位：: 肾上腺

典型症状：: 血压高 男性化

并发症：

是否医保：: 是

挂号科室：: 内分泌科儿科

治疗方法：: 药物治疗

简介: 先天性肾上腺增生症又称肾上腺生殖器综合征或肾上腺性变态征。主要由于肾上腺皮质激素生物合成过程中所必需的酶存在缺陷，致使皮质激素合成不正常。多数病例肾上腺分泌理糖激素、理盐激素不足而雄性激素过多，故临床上出现不同程度的肾上腺皮质功能减退，伴有女孩男性化，而男孩则表现性早熟，此外尚可有低血钠或高血压等多种症候群。按缺陷酶的种类，可分为5类：①2l-羟化酶(CYP21)缺陷症，又分为典型失盐型、男性化型及非典型型等亚型;②11β-羟化酶(CYP11β)缺陷症，又可分为Ⅰ和Ⅱ型;③3β-羟类固醇脱氢酶(3β-HSD)缺陷症;④17α-羟化酶(CYP17)缺陷症，伴或不伴有17，20-裂链酶(17，20LD)缺陷症;⑤胆固醇碳链酶缺陷症。临床上以21-羟化酶缺陷症为最常见，占90%以上，其发病率约为1/4500新生儿，其中约75%为失盐型，其次为β-羟酶缺陷症，约占5%～8%，其发病率约为1/5000～7000新生儿。其他类型均为罕见。

是否属于医保: 否

别名: 小儿肾上腺生殖器综合征,小儿肾上腺性变态征

发病部位: 肾上腺

传染性: 无传染性

多发人群: 学龄儿童和青少年

相关症状: 血压高男性化

并发疾病

就诊科室: 内分泌科儿科

治疗费用: 市三甲医院约（5000-20000元）

治愈率: 20%

治疗周期: 3个月

治疗方法: 药物治疗

相关检查: CT检查,四肢的骨和关节平片,尿常规,染色体

常用药品: 复方八维甲睾酮胶囊,口服补液盐散(Ⅱ),醋酸氢化可的松片

最佳就诊时间

就诊时长

复诊频率/治疗周期: 3个月

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