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黏多糖贮积症Ⅰ型(黏多糖贮积症Ⅰ型 )

别名：
承霤病,胡勒综合征,软骨-骨营养不良,粘多糖病Ⅰ型,粘多糖增多症Ⅰ型,粘多糖贮积病Ⅰ型
传染性：
无传染性
治愈率：
20%
多发人群：
1-2岁儿童
发病部位：
骨 全身 眼
典型症状：
智力发育迟缓 关节畸形 鼻梁平塌 齿龈肥厚 唇厚舌大
并发症：
支气管炎 肺动脉高压 脐疝 股疝 视网膜病变
是否医保：
是
挂号科室：
内分泌科 儿科
治疗方法：
西医药物治疗
简 介
黏多糖贮积症(mucopolysaccharidoses，MPS)是一组由溶酶体异常引起的遗传性黏多糖代谢障碍，系酶的活性缺陷使不完全分解的氨基葡萄糖贮积而引起的先天性风湿病。其共同临床特征为有程度不等的骨骺改变，智力落后，内脏受累和角膜浑浊;生化特点是酸性黏多糖分解代谢缺陷，以致细胞内贮积过多的黏多糖，同时尿中也有过多的黏多糖排出。
是否属于医保
否
别 名
承霤病,胡勒综合征,软骨-骨营养不良,粘多糖病Ⅰ型,粘多糖增多症Ⅰ型,粘多糖贮积病Ⅰ型
发病部位
骨 全身 眼
传染性
无传染性
多发人群
1-2岁儿童
相关症状
智力发育迟缓 关节畸形 鼻梁平塌 齿龈肥厚 唇厚舌大
并发疾病
支气管炎 肺动脉高压 脐疝 股疝 视网膜病变
就诊科室
内分泌科 儿科
治疗费用
市三甲医院约（8000-14000元）
治愈率
20%
治疗周期
6个月
治疗方法
西医药物治疗
相关检查
头颅大小,头颅平片,头颅形状,眼科检查,视力
常用药品
肠多糖片,肠多糖片
最佳就诊时间
就诊时长
复诊频率/治疗周期
6个月

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