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小儿肾淀粉样变性(小儿肾淀粉样变性 )

别名:
小儿Muckle-Wells综合征,小儿淀粉样变肾病
传染性:
无传染性
治愈率:
多发人群:
多见于儿童
发病部位:
典型症状:
肚子疼 多尿 蛋白尿 肾脏受累
并发症:
肾性糖尿 高血压
是否医保:
挂号科室:
肾内科
治疗方法:

  小儿肾淀粉样变性检查

一、实验室检查

  1、血液检查:血液生化检查纤维蛋白原增加,血浆纤维蛋白原增加引起肾静脉血栓,尿蛋白增多,亦有导致肾功能不全,约30%的肾静脉血栓由本病征引起。外周血发现Howell-Jolly小体,提示脾脏受累。

  2、蛋白电泳检查:2/3患者的血清电泳或免疫电泳可发现单克隆的异常蛋白,而尿检查的阳性率可提高到86%,免疫电泳和免疫固定有时用来测定血或尿中的微量蛋白。血清蛋白电泳中r球蛋白正常,原发性淀粉样变性M蛋白(单克隆性免疫球蛋白)高。免疫球蛋白浓度测定有助于多发性骨髓瘤的分型诊断,患者尿中有本-周蛋白,能与к链和γ链的抗血清起反应,而不能与任何一种免疫球蛋白的重链起反应。

  3、血中SAA蛋白升高:测定血中SAA蛋白水平,AA蛋白由其前身SAA蛋白演变而来,血中SAA浓度升高提示为AA蛋白所致继发性淀粉样变性。在类风湿关节炎、溃疡性结肠炎、结核、肿瘤,及慢性感染急性期时,SAA均升高且同时伴C反应蛋白升高,故SAA高低可用以区别感染是否活动期,SAA>0、2μg/ml见于活动炎症,感染控制后SAA水平降低。长程透析患者有骨病表现时,血中β2M异常升高可助淀粉样变性的骨病诊断。

  4、淀粉样蛋白的氨基酸序列分析:淀粉样蛋白的氨基酸组成及残基的排列顺序有助于鉴别AL蛋白和AA蛋白。

  5、病理学检查:病理学检查是确诊的最可靠方法。内脏穿刺活检使生前诊断率大为提高。蛋白尿明显者,肾脏活检阳性率接近为100%。肾活检后易出血,但不如肝活检出血严重,故目前认为肾活检较肝活检更为可取,已成为诊断肾淀粉样变性病的主要手段。活检标本经5%高锰酸钾处理后再进行刚果红染色,AA蛋白对高锰酸钾敏感,与刚果红之亲和力小,着色试验为阴性,而AL蛋白与刚果红之亲和力大,着色试验为阳性,故可用此法鉴别病变系由AA蛋白或AL蛋白所致,故有助于区分原发性与继发性淀粉样变性。

  肝活检阳性率低,仅为50%,有导致大出血的危险,应慎重。骨髓活检的阳性率约为50%。直肠黏膜活检取材要深,应包括黏膜的固有层,阳性率为73%。在AL、或AA型淀粉样变性病,抽吸的腹壁脂肪亦可见淀粉样蛋白沉积,诊断阳性率为70%~80%。其他可能的组织检查部位有牙龈、皮肤(低敏感性)、胃黏膜和小肠,通过内镜下刷擦细胞学和活检,可提高胃检查的阳性率,腕管放松后切除的滑膜组织是肯定阳性的,但通常这些组织不作诊断评价。

  二、辅助检查

  1、X线腹部平片、超声波检查如见肾影增大(特别是合并肾静脉血栓时)可助诊断,但肾影大小正常或晚期肾影缩小,亦不能排除诊断。

  2、肾静脉造影:有助于诊断肾静脉血栓形成。

  3、放射性核素扫描:已经应用来确定淀粉样病,99mTc-dimercaptosuccinate(DMSA)可被近端肾小管重吸收,当肾小管及肾间质受累时,近端小管重吸收功能减退,对99mTc-DMSA的摄取减少,但缺少分析的敏感性而不用。应用123Ⅰ标记的血清淀粉样P物质来诊断AA和AL型淀粉样变,有很好的前景。有报道静脉内注射放射性β2M来检测包含β2M的淀粉样变。

  4、二维超声心动图:在确定心脏的淀粉样变性有高的敏感性。

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