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朗格汉斯组织细胞...(朗格汉斯组织细胞... )

别名:
勒-雪病,组织细胞增多症X
传染性:
无传染性
治愈率:
20%
多发人群:
大多数病例1~15岁。
发病部位:
全身
典型症状:
干咳 牙龈肿胀 斑丘疹 结痂 尿崩
并发症:
脾功能亢进 尿崩症
是否医保:
挂号科室:
血液科
治疗方法:
药物治疗

朗格汉斯组织细胞增多症检查

1.外周血

全身弥散型LCH常有中度到重度以上的贫血、网织红细胞和白细胞可轻度增多,血小板常减少,少数病例可有白细胞减少。

2.骨髓检查

LCH患者大多数骨髓增生正常,少数可呈增生活跃或减低。北京儿童医院报道的LCH 59例中,有7例表现不同程度的骨髓增生减低及(或)巨核细胞减少,提示骨髓功能障碍,骨髓中网状细胞多数正常,仅少数有轻度增多,在综合国内470例报道中,仅有4例见到异常网状细胞,1例见到吞噬红细胞网状细胞。说明少数LCH骨髓有侵犯,故此项检查仅在发现有外周血象异常时再做。

  3.血沉

部分病例可见血沉增快。

  4.肝肾功能

部分病例有肝功能异常,则提示预后不良。内容包括SAST、SALT、碱性磷酸酶和血胆红素增高,血浆蛋白减低,凝血酶原时间延长,纤维蛋白原含量和部分凝血活酶生成试验减低等。肾功能包括尿渗透压,有尿崩症者应测尿相对密度和做限水试验。

  5.血气分析

如出现明显的低氧血症,则提示有肺功能受损。

  6.病理检查

此症确诊的关键在于病理检查发现朗格汉斯细胞的组织浸润。因此,应尽可能做活体组织检查。有新出现的皮疹者应做皮疹压片,如能做皮疹部位的皮肤活检则更为可靠;有淋巴结肿大者,可做淋巴结活检,有骨质破坏者,可做肿物刮除,同时将刮除物做病理检查,或在骨质破坏处用粗针作穿刺抽液作涂片检查。有条件单位,应将以上标本送检做透视电镜下的超微结构检查,以期发现阳性的朗格汉斯细胞颗粒(Birbeck颗粒)。

  7.免疫组织化学染色

如前所述,近年发现朗格汉斯细胞具有CD1a的免疫表型,以抗CD1a单抗作免疫组化染色呈特异性阳性反应。此外对以下四种酶也可呈阳性反应,即S-100神经蛋白、α-D-甘露糖酶、ATP酶和花生凝集素。有条件时,可做以上染色检查以利确诊。

  8.X射线检查

胸部X射线检查可见肺部有网点状阴影,重者可见囊状气肿、蜂窝样肺,极易发生肺气肿、气胸等。骨骼X射线可见单部位或多部位骨质缺损,表现溶骨性损害。如发现有一部位病变,应加摄其他部位骨骼像,依次为头颅、脊柱、骨盆和四肢近端骨骼。

  9.肺功能检查

肺部病变严重者可出现不同程度的肺功能不全,多提示预后不良。

  10.免疫学检查

鉴于此症常牵涉到免疫调节功能紊乱,如表现T细胞亚群数量异常和T辅助与T抑制细胞的比例失常,故有条件单位应进行T细胞亚群的表型分析、淋巴母细胞转换试验和血清免疫球蛋白定量等。

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    崔徐江 主任医师
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    代喜平 主任医师
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    广东省中医院 血液科

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