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小儿不对称身材-...(小儿不对称身材-... )

别名:
小儿Russell-Silver综合征,小儿Silver综合征,小儿不对称身材-矮小-性发育异常综合症,小儿身材矮小-不对称-性早熟综合征,小儿先天性不对称-侏儒-性腺激
传染性:
无传染性
治愈率:
无法根治
多发人群:
男女均可患病
发病部位:
全身 男性生殖 女性生殖
典型症状:
脊柱侧弯 室间隔缺损 肺动脉狭窄 口角下垂 第5指短小弯曲
并发症:
低血糖症
是否医保:
挂号科室:
儿科 内分泌科 生殖健康
治疗方法:
对症治疗 手术治疗

小儿不对称身材-...治疗?

小儿不对称身材-矮小-性发育异常综合征一般治疗

  一、治疗

  小儿不对称身材-矮小-性发育异常综合征现尚无特殊治疗方法,只能针对并发症进行对症治疗。

  小儿不对称身材-矮小-性发育异常综合征儿童患者早期身材细长,体重低于正常水平,至儿童期特别是到了青春期,身高和体重的不相称有所改善,对于显著不对称和骨骼的异常可考虑外科矫形手术。

  针对身材矮小方面的对症治疗,国外广泛使用生长激素(GH),部分病例GH治疗可能有效,有报道病人最高身高可达1.5米以上。国外有人报告,停止GH治疗一段时间后,单纯身矮的病人停止生长,而Russell-Silver综合征的患者身高仍有继续缓慢增长的趋势,提示GH也许可以在一定程度上启动本病病人的生长。但目前尚无足够资料显示,应用生物合成的人类生长激素治疗的患者,最后身高以及GH对躯体不对称的改善情况。

  二、预后

  本病征有合并恶性病变的倾向,如Wilm瘤、肾上腺瘤、肾上腺成神经细胞瘤、肺肿瘤等,好发于肥大侧。如不伴有心血管等内脏畸形者,其寿命往往不受影响。

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    彭玉 主任医师
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    王珩 主任医师
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    苏诒英 主任医师
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