热门搜索:
营养饮食 食物相克 食物热量

肾淀粉样变性(肾淀粉样变性 )

别名:
肾淀粉样变肾病
传染性:
无传染性
治愈率:
85%
多发人群:
中老年男性
发病部位:
典型症状:
多尿 蛋白尿 关节肿痛 心脏扩大 伴高血压
并发症:
尿毒症 肾病综合征
是否医保:
挂号科室:
肾内科
治疗方法:
病因治疗、对症治疗

肾淀粉样变性治疗?

肾淀粉样变性一般治疗

  肾淀粉样变性西医治疗

一、治疗

1.一般治疗

急性期卧床休息,补充足够的热卡和维生素,同时穿用弹力袜和紧身衣可能有一定的防治作用。肾功能不全者应限制蛋白质的摄入,对肾病综合征患者进行限盐和利尿治疗,常用呋噻米,应用时要注意预防直立性低血压,严重水肿时,输入人血白蛋白可短期减轻水肿,但疗效短暂且价格昂贵,不应常规频繁使用。合并心脏淀粉样变的患者对钙离子阻滞药非常敏感,应避免使用。对于反复发生心衰者,可适当应用地高辛,主要处理仍是利尿治疗,对严重心功能不全、低血压的患者要注意血流动力学的变化。


  2.特殊治疗

  (1)AL蛋白相关淀粉样变:

治疗AL淀粉样变的关键在于抑制单克隆浆细胞的增殖,从而抑制免疫球蛋白轻链的产生。前瞻性研究结果显示应用泼尼松(强的松) 0.8mg/(kg•d) 氧芬胂(马法兰) 0.15mg/(kg·d),连续7天,每6周1次,可使约1/3有肾病综合征的患者尿蛋白减少或消失,且多数患者肾功能稳定。也有研究表明氧芬胂(马法兰) 泼尼松(强的松)联合治疗疗效优于单独使用氧芬胂(马法兰)、泼尼松(强的松)或秋水仙碱,使患者存活期延长。长期使用氧芬胂(马法兰)要注意有诱发白血病和骨髓异常增生的可能。也可参照多发性骨髓瘤的其他化疗方案,如采用长春新碱、多柔比星(阿霉素)、地塞米松等。已证实单独使用肾上腺皮质激素治疗本病无效,但如果合并有急性新月体肾炎则可考虑予以皮质激素冲击治疗。另外,如有肾上腺受累后功能低下者也为使用糖皮质激素的适应证。

  近年来,一种羟道诺红霉素的蒽环类似物新药用于治疗AL淀粉样变显示了显著的化疗效果,相信不久会应用于临床。近年有报道采用外周造血干细胞移植配合氧芬胂(马法兰)强化治疗(氧芬胂70~120mg/m2单次静脉给药)本病也显示了较好的效果。

  需要注意的是,淀粉样变的消退是一个渐进的过程,即使有效抑制了浆细胞的增殖,临床症状改善或器官功能的恢复仍需数月或数年的时间,心脏淀粉样变的恢复尤其缓慢,化疗期间要注意权衡化疗疗效与对器官功能进一步损伤之间的平衡,严格控制适应证。

  (2)AA蛋白相关淀粉样变:

对继发于慢性炎症或感染性者,首先应治疗原发病,某些病例在控制慢性化脓感染灶后或切除、控制结核病灶后,常可使本病停止发展或好转,沉积的淀粉样物质可被吸收,临床症状明显好转,蛋白尿消失。秋水仙碱对家族性地中海热产生的淀粉样变性有效,用量1~2g/d,可使退热,增大的肾脏缩小,肾功能好转,血SAA水平下降,作用机制尚不明了,可能与抑制炎症细胞聚集,阻断淀粉样物质的沉积有关,使用时最好能根据血清SAA浓度调整药物剂量。该药对非家族性地中海热的AA淀粉样变者是否有效尚无定论。

  1988年有作者报道二甲基亚砜(dimethylsulfoxide,DMSO)可溶解淀粉样纤维丝,使沉积消失,肾间质炎性病变减轻,尿蛋白减少或消失,肾功能改善,血肌酐下降,肌酐清除率上升。该药为氧自由基清除剂,亦有助于肾组织细胞的修复。适用于继发性者,包括类风湿性关节炎继发者。口服或静脉注射5g,3次/d,可使类风湿关节疼痛减轻,活动好转,血中SAA及C-反应蛋白浓度减少。但也有无效的报道,疗效有待进一步观察。

  英国学者报道采用苯丁酸氮芥治疗类风湿关节炎和青少年炎症性关节炎所致的AA淀粉样变,2/3患者经治疗后肾病综合征好转,肾功能得到稳定或恢复,长期随访存活率也大大提高。

  (3)β2-M相关淀粉样变:

应用高通量透析器,可有效降低血β2-M水平,经常进行高流量血液滤过,可清除较多的β2-M,仅适合血流动力学稳定的患者。早期应用对本病有延缓和预防作用,但无助于改善已发生的骨病。对于因腕管综合征及骨侵蚀导致的骨与关节疼痛,可采用非甾体消炎药,也可应用糖皮质激素关节内封闭治疗。而慢性肾衰竭患者一旦出现透析相关淀粉样变,惟一有效的治疗是肾移植,移植后血清β2-M水平可迅速下降,临床症状很快改善。有报道移植1年后约20%患者移植肾可再发淀粉样变,可能与患者具有持续淀粉样蛋白产生有关,在选择肾移植时要分析相关病因以权衡利弊。

  3.肾脏替代疗法

肾脏淀粉样变发展到尿毒症阶段时,透析疗法和肾移植术是延长患者生命最有效的措施。经维持性血液透析治疗者平均存活期远高于未作透析者,但存活率各家报道相去甚远。对于具有心脏淀粉样变的患者,血液透析应特别注意心脏合并症如心力衰竭、心律失常、低血压等,选择透析方案时要注意血流动力学的平稳。也有学者认为低血压与淀粉样变累及肾上腺有关,建议在血液透析过程中适当补充糖皮质激素。腹膜透析对血流动力学的影响小,且有助于中分子轻链蛋白的排出,可能更适合这一类患者。肾移植可显著改善淀粉样变的临床症状,但患者远期存活率提高并不明显。积极治疗原发病以及化疗减少淀粉样蛋白的产生是改善预后的关键。

  二、预后

  与其他肾小球疾病比较,肾淀粉样变性预后不良,生存期与原发病以及重要器官受累的范围和程度有关。原发性AL蛋白所致者的中位数存活期为1~2年,标准美法仑加激素治疗可延长生存期10个月,但肾脏、心脏功能恢复困难。对841例原发性淀粉样变患者的长期随访表明,1年生存率51%,5年为21%,10年只有4.7%。其存活期缩短与氮质血症的存在有强相关性。最长存活期,AL型者为22年,AA型者为18年。AL蛋白所致者,心力衰竭、心律失常、猝死为其主要原因,占63%;继发性AA蛋白所致者平均存活期为45个月,存活5年以上者仅为6%,多死于肾衰竭,占35%。

肾淀粉样变性相关医生

更多>

肾淀粉样变性相关医院

更多>

相关医院

专家推荐

  • 李秀莲

    李秀莲 新生儿疾病的诊断、治疗与护理。

    擅长:主任医师

    著名中医肿瘤学家及中西医结合临床肿瘤学家,现为广州中医药大学第一附属医院副院长,医学博士、教授、博

  • 卢秀英

    卢秀英 危重病的救治。

    擅长:主任医师

    从事儿内、急救专业近四十年,具有丰富的危重症及疑难杂症抢救治疗经验。特别擅长各种休克、中毒、抽搐等

  • 席时华

    席时华 青光眼的早期诊断及难治性青光眼的治疗,眼底疾病及小儿弱视诊治

    擅长:主任医师

    从事眼科临床工作40余年,具有极丰富的临床经验及诊治疑难眼病的能力,尤其擅长青光眼的早期诊断及难治

  • 李晶

    李晶 眼科常见病、多发病的诊断、治疗,特别是对准分子激光治疗近视、青光眼、泪道疾病及眼外伤的治疗积累了丰富的临床经验

    擅长:主任医师

    李晶,女,1962年12月生,汉族,陕西人。1985年毕业于新疆医学院医疗系,学士学位。毕业后分配

  • 热西提

    热西提 内科心血管疾病的诊断与治疗

    擅长:主任医师

    1965年毕业于新疆医学院临床医疗学,擅长内科心血管疾病的诊断与治疗,曾获自治区优秀专家称号。全国

推荐问答

久坐久立久行为何伤身?

久坐、久立、久行均可能导致身体伤害。久坐时,人体长时间保持同一姿势,血液循环减慢,肌肉活动减少,易引发腰背疼痛、下肢静脉曲张等。久立时,下肢静脉血液回流受阻,易导致下肢静脉曲张、关节疼痛等问题。久行则可能因过度使用关节和肌肉,引发关节磨损、肌肉疲劳等问题。因此,合理调整工作和休息方式,定期进行身体活动,有助于减少久坐、久立、久行对身体的不良影响。

吃毓婷会导致终身不孕吗?

毓婷作为一种紧急避孕药,其主要成分为左炔诺孕酮,用于无保护性行为后的紧急避孕。正确使用毓婷通常不会导致终身不孕。然而,任何药物都有可能产生不良反应,包括毓婷。长期使用或滥用紧急避孕药可能会对女性的内分泌系统产生影响,从而影响生育能力。因此,建议在医生指导下合理使用毓婷,并遵循医嘱。如果担心药物对生育能力的影响,建议咨询专业医生并进行相关检查。

空腹测血压会高还是低?

空腹测量血压与餐后测量血压相比,可能会有所不同。空腹状态下,由于食物摄入减少,胃肠道对血液的需求量降低,同时交感神经系统活性可能相对增强,这些因素可能导致血压略有升高。然而,血压受多种因素影响,包括个体差异、测量时间、测量环境等,因此空腹测量血压是否一定高于餐后测量血压,并不能一概而论。建议在相同的条件下,定期监测血压,以便更准确地评估血压水平。

心脏官能症有哪些症状表现?

心脏官能症,也称为心脏神经官能症,是一种以心脏症状为主要表现的功能性心脏疾病。患者常出现心悸、胸闷、胸痛、气短等症状,这些症状可能与情绪波动、压力增加或过度劳累有关。此外,患者可能伴有头晕、乏力、焦虑、失眠等非特异性症状。值得注意的是,心脏官能症患者通常无器质性心脏病的证据,心脏功能检查结果多在正常范围内。

什么泡脚能改善睡眠?

泡脚是一种传统的养生保健方法,通过使用温水浸泡双脚,可以促进血液循环,缓解一天的疲劳。泡脚时,水温适宜,一般控制在40-45摄氏度,泡脚时间控制在15-30分钟。泡脚能够刺激足部的穴位,有助于放松肌肉,减轻压力,从而改善睡眠质量。此外,泡脚还可以帮助身体排毒,促进新陈代谢,对于改善睡眠有一定的辅助作用。但需注意,泡脚并非适用于所有人,如心脏病、糖尿病患者等特殊人群应在医生指导下进行。

脑垂体位于人体哪一侧?

脑垂体,也称为垂体腺,位于人体颅内,具体位置在大脑底部的蝶骨鞍内,紧邻视神经交叉。它是内分泌系统的主要腺体之一,负责分泌多种激素,调节人体的生长、发育、新陈代谢等多种生理功能。脑垂体位于人体正中线上,不偏于任何一侧,其体积较小,形状类似豌豆,但功能极为重要。

查看更多>