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肾上腺素能依赖性...(肾上腺素能依赖性... )

别名:
儿茶酚胺依赖性TdpVT,家族性LQTS,肾上腺素能依赖性LQTS,肾上腺素能依赖性多形性室性心动过速,特发性LQTS,先天性LQTS,遗传性Q-T间期延长综合征,原发性LQTS
传染性:
无传染性
治愈率:
50%
多发人群:
发病年龄从出生后数天至50岁T...
发病部位:
心脏
典型症状:
嗜睡 抽搐 交感神经高度紧张 意识丧失
并发症:
猝死 阿斯综合征
是否医保:
挂号科室:
心血管内科
治疗方法:
药物治疗

肾上腺素能依赖性...治疗?

肾上腺素能依赖性尖端扭转性室性心动过速一般治疗

肾上腺素能依赖性尖端扭转性室性心动过速西医治疗

  (一)治疗

  1.药物治疗

  (1)β受体阻滞药:

由于本型TDP的触发因素是交感神经性活动增高所致,肾上腺素能抑制剂可获最佳疗效。对于长期治疗或对急性发作治疗,β受体阻滞药是首选药物,常用能耐受的大剂量普萘洛尔(心得安)治疗,剂量为:1~2mg用5%葡萄糖液20ml稀释后缓慢静脉推注,若无效,再用0.5~0.75mg,每2分钟静脉推注1次,总量<5mg。注意普萘洛尔可致心衰加重、低血压、心动过缓、心脏停搏等,应在心电监护下密切观察。静注有效后口服,剂量从10mg,3次/d,逐渐增加到足量为3mg/kg。一般主张长期服用,减量时应逐渐减,不能突然停药。有报告在突然停药后可发生反跳,个别可发生猝死。大剂量普萘洛尔的耐受性个体差异较大,必须注意个体化。当耐受不了,而又未达到足量、TDP仍在发作的患者,可选用美托洛尔(Metoprolol或称美多心安,倍他乐克),先以5mg稀释(5%葡萄糖液20ml)后缓慢静脉推注,如无效,5min后可重复1次。或用萘羟心安(Nadolol)等。普萘洛尔用后可减少本型TDP的发作次数或完全控制发作,TU异常可恢复正常,QTc间期缩短。但有的Q-T间期仍延长。用普萘洛尔治疗后病死率由73%可降低至6%。在应用β受体阻滞药时,由于剂量较大,必须很好地监测,注意不良反应的出现,及时纠正。

  (2)苯妥英钠:

可用于经β受体阻滞药治疗无效的本型TDP。剂量为50~100mg,用注射用水稀释后缓慢静脉推注,每5~10分钟重复1次,直至心律失常消失或累积剂量达1000mg,改口服维持量,首日1000mg,第2、3天500mg,以后300~400mg/d。严重低血压、心力衰竭、心动过缓及高度房室传导阻滞者禁用。有主张苯妥英钠(35mg)与普萘洛尔(150mg),3次/d交替口服,也可控制发作,比单用一种药效果好。

  (3)其他药物:

少数病例对普萘洛尔(注射)无效,而用利多卡因或硫酸镁有效。维拉帕米、普罗帕酮仅个别有效。禁用儿茶酚胺类及延长复极的药物。

  2.左侧颈交感神经切断术

对足量药物治疗无效者,可行左侧颈交感神经切断术。切除左侧星状神经节的下部及前3~5个胸节(保留星状神经节的上部,以避免发生Horner综合征),可使病死率降低7%。手术后仍应长期服用普萘洛尔。

  3.植入心脏复律除颤器(ICD)

在上述两种方法治疗无效时可用此方法。疗效显著,应及早安装。

  4.同步直流电击复律

当患者TDP持续发作,药物治疗无效或有可能发展为心室颤动、猝死者,应及时行电复律终止发作。

  5.对缺陷基因分类进行治疗

对LQT1、LQT2型(即KXLQT、MINK及HERG缺陷基因)患者,应以钾通道为“靶点”进行治疗,如用Nicorandil(系钾通道开放剂)、补钾、补镁治疗。螺内酯也有效。对LQT3型(相关基因为SCNSA和部分HERG)患者,应以钠通道为“靶点”进行治疗,如美西律(Mexiletine)。治疗后,LQTS3组Q-T间期、QTc显著降低,而LQTS2组无效。对于LQTS2患者,因其与细胞外钾浓度升高激活HERG钾离子通道有关,此时补充钾盐可使复极异常得到纠正。

  (二)预后

  当QTc间期>0.60s、心动过速、有猝死病史、普萘洛尔治疗无效等指征为LQTS的高危指征,患者预后差,年死亡率为9%,首次发病即有30%~40%的患者死亡。未接受治疗的肾上腺素能依赖性TDP有症状患者的病死率可高达71%。治疗后可显著降低。

  与未治疗者相比,β受体阻滞药长期治疗者显著减少晕厥发作和降低病死率,虽然其Q-T间期并不一致地缩短。经β受体阻滞药治疗的患者,以及做过左侧颈交感神经切断术的患者,总的晕厥发生率已下降到9%,猝死率已下降到1.5%。

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