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成骨不全(成骨不全 )

别名:
脆骨症,原发性骨脆症,骨膜发育不良
传染性:
无传染性
治愈率:
75%
多发人群:
所有人群
发病部位:
典型症状:
神经性耳聋 关节松弛 骨脆 蓝巩膜
并发症:
是否医保:
挂号科室:
骨科
治疗方法:
康复治疗

成骨不全治疗?

成骨不全一般治疗

 一、西医治疗

 本病是一种先天性疾病,无特殊治疗。主要是预防骨折,要严格的保护患儿,一直到骨折趋减少为止,但又要防止长期卧床的併发症。对骨折的治疗同正常人。但骨折愈合迅速,固定期可短。在矫正畸形方面,近年来有人将畸形的长骨多处截断,穿以长的髓内针,纠正对线,并留在骨内以防止再骨折。如皮质太薄,手术有困难时,可用异体骨移植。对失听患者,可做镫骨切除。50%~70%的病儿有脊柱侧突畸形,可用支架保护。若脊柱侧弯超过60°时,应矫正后作脊柱融合术。对老年妇女可应用雌激素以减少严重的骨质疏松。文献上有人试用降钙治疗本病,但疗效不肯定。

  (一)治疗

  1、生长激素

生长不足是OI的临床特征之一。一些OI病人的GH/IGF-1轴功能低下。生长激素对OI有一定疗效,可加大可交换钙钙池,钙含量增加(男性更明显),有利于骨矿化。生长激素可促进胶原合成,治疗12个月后,骨的纵向生长速度增加(骨龄无变化)、骨折率减少。这是由于生长激素可增加骨钙素合成,促进矿化,使BMD升高。Ⅲ、Ⅳ型的OI患儿(1~4岁)存在生长停滞期。应用0.1~0.5U/(kg.d)的生长激素治疗,每周6天,6个月后可增加剂量,不少患儿骨的直线生长速度增加。荷兰学者报道,首批20例患儿的中期治疗结果满意。

  2.细胞置换

是指用完全正常的细胞通过骨髓移植来转换携带突变基因的细胞。用聚合酶链反应分析法对全部骨组织进行分析结果显示尚不能肯定置换能够成功。目前尚未弄清正常细胞需达到何种程度才能减轻临床症状,理想治疗尚在探索之中。

  3.二膦酸盐

Plotkin等使用二膦酸盐(如帕米膦酸二钠,pamidronate)注射可改善3岁以下重症OI患者的预后。每个循环3天,共治疗4~8个循环,pamidronate的总用量为12.4mg/kg,经治疗后,BMD增加86%~227%,Z值从-6.5±2.1降至-3.0±2.1,骨折率下降。

  4.康复

  (1)许多OI患儿伴有长骨矢面和(或)冠面弯曲:

胫骨矢面弯曲超过40°就容易骨折。这种程度的弯曲常伴有顶屈背屈运动幅度减小。应告知患儿父母,患儿发生骨折的危险性较大;当弯曲超过40°可能需要手术干预。

  (2)OI患儿出现背痛

常表现胸、腰椎多处压缩性骨折和(或)脊柱侧弯。治疗包括热疗和对症处理。疼痛明显者可应用药物止痛。如:①降钙素对骨折和骨质疏松所引起的疼痛有效。②非甾体类药物(如布洛芬缓释片、吡罗普康和吲哚美辛等)及外用霜剂(如吲哚美辛、优迈霜等)。

  5.截骨矫形术

有些患儿在儿童时期曾行多处截骨术,以减少骨折发生率和预防下肢弯曲。手术可改进肢体畸形,提高病人生活质量。

  6.治疗展望

OI的治疗希望在于使用成骨性干细胞和生物材料作矫形修复。重组的人骨形成蛋白-2(rhBMP-2)已试用治疗OI模型动物。Ⅰ、Ⅳ型OI患者可长期存活,而Ⅱ、Ⅲ型患者的主要死亡原因是心衰、呼吸道并发症或神经损害、颅内出血及意外创伤等。

  (二)预后

  畸形轻者预后较好,年龄越小,预后越差。及至成年,由于过去曾发生多次骨折,下地活动受限,造成严重残废。

成骨不全辨证论治

二、中医治疗

中药如三七、红花加乳香、没药泡酒外揉亦有一定疗效。

成骨不全相关医生

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  • 江蓉星,主任医师
    江蓉星 主任医师
    未开通
    成都中医药大学附属医院 骨科

    擅长疾病: 骨关节炎、筋伤、内伤、颈椎病、腰椎间盘突出症、股骨头缺血性坏死、骨折、脱位、骨质疏松、各种骨病及其痛症。擅用经方与验方辨证治疗疑难杂症。

  • 周学龙,主任医师
    周学龙 主任医师
    未开通
    广西中医药大学第一附属医院仁爱分院 骨科

    擅长疾病: 擅长治疗1.脊椎性疾病:如颈(腰)椎骨质增生、各类颈肩腰腿痛、颈(腰)椎间盘突出症,强直性脊柱炎;2.脊柱相关疾病:如头昏头痛、胸闷心悸、腹痛胃胀、泄泻便秘、阳痿早泄等;3.骨关节疾病:如四肢骨折、关节脱位、股骨头缺血坏死等;4.陈旧性软组织损伤:如肩周炎、网球肘、腱鞘炎、足跟痛等。

  • 汤勇智,主任医师
    汤勇智 主任医师
    未开通
    清远市人民医院 骨科

    擅长疾病: 颈肩腰腿痛、椎间盘突出、脊柱脊髓损伤、脊柱结核、肿瘤、畸形、骨关节炎、股骨头缺血坏死等方面疾病的诊治,并且在脊柱、关节微创领域积累了丰富的临床经验。

  • 何升华,主任医师
    何升华 主任医师
    未开通
    深圳市中医院 骨科

    擅长疾病: 精于中医正骨手法,中西医结合诊治骨伤科疑难病症,股骨头坏死、骨质疏松症治疗。擅长脊柱外科、创伤骨科、骨关节微创外科手术治疗,经皮椎间孔镜(PELD)微创手术治疗腰椎间盘突出症,MED微创治疗颈、腰椎退变性疾病,脊柱脊髓神经损伤手术治疗,肩、膝关节镜手术,肩、髋、膝人工关节置换术,骨盆、髋臼骨折及关节内骨折微创手术治疗。

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