一..副肿瘤综合症发病原因 副肿瘤综合症的发病原因并不十分清晰。之前广泛认为可能因为癌瘤代谢一些立即危害中枢神经系统的物质,如生长激素样物质和细胞因子。肿瘤造成的生长激素样物质可造成高钙血症、乏力及其个人行为出现异常。肿瘤造成的紊乱ACTH常可导致库欣综合征和个人行为出现异常。白细胞介素-1和肿瘤坏死因素可导致肌萎缩和乏力。更趋向于副肿瘤变病的发病原因是全身或潜在性的肿瘤造成 的本身免疫系统疾病反映。 二.副肿瘤综合症病症 1.副肿瘤变病可侵及中枢神经系统的一切位置如脑、脊神经、外展神经、神经-肌肉连接头和肌肉等。副肿瘤综合症可分10多种,依据损伤位置不一样主要表现为不一样的临床表现、临床症状。副肿瘤综合症按关键侵及的位置可分成: (1)侵及神经中枢系统:包含丘脑转性(PCD)、副肿瘤性脑脊髓炎(PEM)、副肿瘤性斜视性眼阵挛性-肌阵挛(POM)及脊髓炎等。 (2)侵及外展神经:罕见,不够1%的癌症病人出現侵及外展神经的PNS,包含急性觉得神经元病(SSN)、急性健身运动精神病(SMN)、觉得-健身运动或独立神经元病等。 (3)侵及神经-肌肉连接头及肌肉:如Lambert-Eaton眼肌无力综合症(LEMS)、皮肌炎、多发性肌炎及坏死性肌病等。 2.副肿瘤综合症相互的临床医学特性 (1)大部分病人的PNS病症出現于肿瘤以前,可在多年后才发觉原发性肿瘤。 (2)急性发病,数日至几个星期病症发展趋势至高峰期,然后病症、临床症状可固定不动不会改变,病人就医时多存有比较严重的功能问题或劳动者工作能力缺失。 (3)PNS的异型性病症包含丘脑转性、边缘叶脑炎等,均提醒副肿瘤性。丘脑转性病人除眩晕、复视及共济失调,可出現轻微跖反射伸性。 (4)脑组织体细胞数增加,蛋白质和IgG水准上升,电生理查验由此可见相对的外展神经或肌肉变病。 3.病人血细胞和CSF中可验出五种与本综合症相关的关键抗原 (1)抗-Hu抗原(抗神经细胞抗原),与副肿瘤性脑脊髓炎相关。 (2)抗-Yo抗原,是特异性抗丘脑Purkinje体细胞抗原(anti-Purkinje cell antibody,APCA),与副肿瘤性丘脑转性和泌尿系统或妇科肿瘤相关。 (3)抗-Ri抗原(抗神经细胞骨架蛋白抗原),与副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛和乳腺癌有关。
(4)癌症关联性视网膜病(CAR)抗原。 (5)抗工作电压自动门钙通道抗原,常见于LEMS及僵人综合征(SMS)病人。前三种抗原具备非常的特异性,可证实癌瘤的存有,使医师对于有关的内脏器官开展查验。