1、手术治疗以增进听力为主。幼儿用全麻。凡内耳功能正常者均具手术适应症。双耳患者宜早期施行手术，以6～7岁为宜，不应小于4岁。单耳患者如对侧耳听力正常，宜在成年后施术，但如伴感染的的耳瘘或胆脂瘤则不受年龄限制。
2、手术方法和范围应根据畸形特点和鼓室成形术的原则灵活选择术式。耳廓发育好者，鼓膜可能完整，可用外耳道径路；耳廓发育差者，以鼓窦径路较安全，先开放上鼓室，仔细探查听骨链及镫骨活动与否，再决定听力重建方式。重建之外耳道口宜比正常宽1倍。电子耳蜗
3、畸形耳廓按整形原则处理。根据部位和程度的不同，先天性耳蜗畸形可分为五种。其中最严重的一种是整个内耳不发育，又称为“空耳蜗”，助听器对此类内耳发育异常的患者没有帮助。除此之外，其他类型的内耳发育异常，如前庭导水管扩大、耳蜗发育不全等，均可通过助听器来补偿听力，有的效果十分显著，配戴后听觉和言语能力均有相当程度的提高。因此千万不要放弃内耳发育异常聋儿的助听器验配和听力语言康复训练。
