单纯性紫癜,也就是常见的女性青斑综合征,发病的主体主要为女性,这和女性生理周期有一定的关系,当患者发病以后,皮肤容易出现细小的雨点容易出现大小不等的瘀斑,另外出现轻微创伤以后,也可能会自发性的出现,常常会出现在下肢和臀部,容易反复发作,尤其是在月经期间。
常见症状
1、多见于女性,临床特点为皮肤细小的瘀点及大小不等的瘀斑,常见于下肢及臀部,反复发作,易发作与月经期,少数病人束臂试验可为阳性。
2、多发于儿童期及青春期女孩之月经期,大多数于两下肢、臀部皮肤反复出现出血点或淤斑,不隆起于皮面,压之不退色。数日或数周后紫癜消退并遗留青色或黄褐色色素沉着斑,尔后逐渐消失。可再次出现皮肤紫癜,反复发生。
3、单纯性紫癜亦偶见于两上肢,但不见于躯干。有的病人在皮肤紫癜出现时,伴有局部皮肤疼痛,一般不大剧烈。某些病人也可能为常染色体显性遗传所致,多见于女性,有阳性家族史,称为家族性单纯性紫癜。
4、束臂试验可为阳性,止血功能的过筛试验均正常,毛细血管脆性试验阳性,部分病人可有ADP、肾上腺素诱导的血小板聚集反应异常,少数可出现血小板对玻珠粘附率降低,抗血小板抗体阳性。
诊断鉴别
1.阿司匹林样缺陷皮肤淤斑分布不均,黏膜出血明显,外伤手术出血较重应与鉴别。本病是常染色体显性遗传病,血小板释放功能障碍,患者对阿司匹林特别敏感,血小板计数及血小板读ADP等诱聚剂的聚集反应正常,但血小板因子3(PF3)有效性异常。
2.过敏性紫癜发病前1-3周有低热、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染史,皮肤紫癜,局限于四肢,尤其是下肢及臀部,躯干极少受累及。紫癜常成批反复发生、对称分布,可同时伴发皮肤水肿、荨麻疹。紫癜大小不等,初呈深红色,按之不褪色,可融合成片形成瘀斑,数日内渐变成紫色、黄褐色、淡黄色,经7-14日逐渐消退。可伴腹痛、关节肿痛及血尿;血小板计数、功能及凝血相关检查正常。