遗传性血管性水肿是一种常染色体遗传性疾病,可以发生在任何年龄,而在成年早期最常见。发病原因是患者血清C1脂酶抑制因子(一种α2球蛋白)减少或缺损,以致C1过度活化,C4和C2裂解失控,产生补体激肽增多,以致微血管通透性增加,导致水肿。
治疗性
1.凝血酸
2.扑尔敏、苯海拉明、去氯羟嗪等药物都是抗组织胺的药物。
3.应用强的松口服、氢可的松静滴、地塞米松、静滴等药物都能起到皮质激素的作用。
4.进入正常的血浆,可以临时补充C1脂酶抑制因子。
5.冷湿敷。
6.如果出现喉头水肿,应立即给予肾上腺素或麻黄素,肌注,考虑气管切开。
7.通过 Danazol、去氢甲基睾丸素、康力龙等同化激素,可以诱导C1脂酶抑制物的合成,从而预防发病。
临床表现
复发性急性皮肤粘膜水肿。①面颈、躯干、四肢局限性皮下水肿反复发作。常发生于局部轻微外伤。发病突然,局部不痛、不痒,且无明显潮红,一般持续48~72小时后。
缓解自然。②可以出现喉头,呼吸道消化道粘膜水肿。发生呼吸困难、声嘶、窒息及腹痛、腹泻、恶心、呕吐等症状。
辅助性检查
①血中C1脂酶素测定:含量低。少部分(10%~20%)亦正常,但电泳移动性却减慢。
②C4及C2测定:发病时C4和C2显著降低;非发病时C2正常,C4较低。
-50%补体溶血单位(CH50)减少。
