肌纤维母细胞肉瘤又称为炎性肌纤维母细胞瘤,据,该疾病主要发生在儿童身上,平均患者年龄为十岁左右,很少出现在成年人身上,另外女性患者要多于男性患者,这种肿瘤主要出现在一些软组织部位,另外容易出现在内脏器官上,比如容易出现在肺部,那么患有该疾病的人会出现什么症状呢?
肌纤维母细胞肉瘤临床表现:
取决于发病部位,起病多较隐匿,临床症状多由肿块本身及其压迫周围脏器引起,另可有发热、体重下降、疼痛、贫血、血小板增多、血沉加快等,临床症状与恶性肿瘤相似,但均缺乏特异性,症状和体征往往在肿瘤切除后消失。
影像表现
不同部位表现多样,缺乏特异性征象。
1、发生于肺内的IMT为单发病灶.多位于肺外周胸膜下。
2、中央型病变边界较清楚.可伴肺不张,内部可见形态多样的钙化.尤以儿童患者更常见,
3、周围型病变表现为不规则肿物。瘤一肺界面模糊.可见粗长毛刺或棘状突起,与肺癌的短毛刺不同;病变某一层面可见一侧边缘平直呈刀切样改变.即“平直征”。可能是病灶边缘纤维化牵拉所致,也可能与病灶沿肺叶或段的边形成有关;病变边缘还可成尖角状改变,可能是病灶周围胸膜粘连及纤维组织增生所致;这些征象可作为鉴别肺良恶性肿瘤的依据。
肺外IMT多表现为单发软组织肿物.增强扫描呈均匀或不均匀中度至显著强化,无明显特异性表现。
ICD-10的形态学编码为M882501/1,“/1”表示是否良性或恶性未肯定,分交界性和潜在的低度恶性(仅M844-M849中的卵巢囊腺瘤认为是恶性的)。
有人认为IMT也叫炎性假瘤这是错误的。IMT是以炎症为背景、肌纤维母细胞增生为主的一种少见的交界性(偶有转移型)肿瘤,少数具有复发倾向及恶变潜能,因此IMT与炎性假瘤不是同一疾病。IMT包括炎性假瘤,除炎性假瘤外,还包括浆细胞肉芽肿、组织细胞瘤、纤维黄色瘤、炎性肌纤维组织细胞增生等。