肺纤维化是一种慢性肺疾病,组织病理上以肺部弥漫性间质炎症和纤维化为特点,是以成纤维细胞增殖和大量细胞外基质(ECM)聚集为主要特征的病变,由于肺间质的广泛纤维化。使肺顺应性降低,肺容量减少,弥散功能降低,通气/血流比例失调,晚期出现严重低氧血症和紫绀。病程一般呈进行性发展.最终可以引起呼吸功能衰竭而死亡。目前认为肺纤维化的发病机制主要包括上皮和内皮细胞的损伤、炎症细胞和炎症介质的产生、细胞因子的大量表达及纤维母细胞的激活。其病变的特点是成纤维病灶的形成,强有力的成纤维细胞的复制和旺盛的细胞外基质沉积。纤维性病灶的主要组成细胞是增殖的肌成纤维细胞和成纤维细胞,在活跃的纤维病灶中,肌成纤维细胞占主要地位。目前明确有效地改变疾病临床过程仍很困难,所以迫切需要深入研究这些疾病的发病机制。在过去的几十年中,国内外许多学者对肺纤维化的发病机制及治疗方法进行了大量的研究,但其确切的发病机制至今尚未完全明了,仍缺乏特异有效的阻止或逆转肺纤维化的治疗手段,肺纤维化的治疗仍是一项国际难题。
肺纤维增殖怎么回事
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