胆道闭锁(BiliaryAtresia,BA)是一种肝内外胆管出现阻塞并可导致淤胆性肝硬化天性胆道闭锁而最终发生肝功能衰竭的疾患,是小儿外科领域中最重要的消化外科疾病之一。
胆道闭锁可分为I型:总胆管闭锁(占总数10%);II型:肝总管闭锁(占总数2%);Ⅲ型:肝门部闭锁(占总数88%);前两型被认为是可以矫正型(可吻合型),第Ⅲ型被认为是不能矫正型(不可吻合型)。
本病的病因虽多,但最终结果是胆汁排泄通路梗阻,出现阻塞性黄疸。近期研究表明,肝内、外胆道的发育为两个来源,从而可以解释胆道闭锁者胆囊以下管道可以通畅,而肝胆管以上管腔纤维化致闭锁的情况。