就现代医学技术而言,我们对先天性肥厚性心肌病的病因尚不清楚,但由于先天性肥厚性心肌病的治疗仍需掌握一定的医学技术。一般而言,此病患者常有心悸、劳力性呼吸困难和易疲劳等症状。因此,如何治疗先天性肥厚性心肌病呢?
一:普通治疗。1、未出现症状、室间隔肥厚不明显、心电图正常者临时观察。
2、要避免剧烈运动,尤其是竞技性运动和情绪紧张。
二、药物治疗1、不要使用洋地黄制剂、异丙肾上腺素等药物。
2、心得安、氨酰心安、美托洛尔、比索洛尔等β受体阻滞剂。
3、钙离子拮抗剂:异搏定、硫氮卓酮。
4、治疗心衰(终末期)可用利尿剂和扩血管药。
5、抗心律失常:乙胺碘呋酮、双异丙比胺,具有抗心律失常和负性肌作用。
三、室隔肌切除术。对于药物治疗无效、左室流出道严重梗阻者适用。
四、经皮间隔心肌化学消融术。以无水乙醇为原料,经导管注入供应室间隔心肌组织的间隔支血管,形成间隔心肌梗死,缓解左室流出道梗阻,是近年来治疗肥厚性心肌病的新方法。
五、防止猝死。对高危病人,除要避免剧烈运动和药物治疗外,应安装心脏复律除颤器。
六、手术治疗对严重心内膜心肌纤维化的患者,可实施心内膜剥脱,切除纤维性心内膜。瓣倒流患者可行人工瓣膜置换术。血栓附壁患者行血栓切除术。操作的死亡率是20%。对原发性或家族性限制性心肌病合并顽固性心力衰竭的患者,可以考虑进行心脏移植。一些儿童限制型心肌病患者即使没有明显的心衰症状,也有很大的猝死风险,因此主张对诊断明确的患儿应尽早进行心脏移植,可改善预后。
