输尿管畸形是泌尿系统中最常见的畸形之一,女性多于男性,且通常为双侧,可分为不完全和完全两种。大部分不完全性输尿管无临床症状,在完全性双输尿管畸形中有2个输尿管,形成两个完全独立的输尿管和肾盂,两个输尿管均开口于膀胱或膀胱,其中一根与膀胱开口于尿道或泌尿系统外,另一根向尿道或泌尿系统开放,两根输尿管均有尿路感染症状。
双输尿管分别引流各自所属肾的尿液。而两肾又常融合为一体,又称重肾,分为上肾与下肾段,在肾表面可见一浅沟,但它们的肾盂、输尿管及其血供分别分开。正常上肾段较小,时常仅有一个大肾盏,肾盂及其输尿管常并发积水、感染或发育不全及功能不良。下肾段常有两个以上的大肾盏,但也可能是相反的情况。
女性病例主要表现为滴状尿失禁和尿路感染,除正常排尿外,两次排尿之间有滴尿,坐立位比平卧位更明显,外阴部常湿润、潮红,周围皮肤出现滴水糜烂,还可出现尿路感染、脓尿、腹块等症状。如果前庭区是开异位口的,可见尿珠间歇滴出。