系统性硬皮病是一种慢性多系统疾病,与自身免疫关系有关,是由硬皮病引起的一种结缔组织疾病,患者发生硬皮病后会出现血管组织异常,硬皮病对人体的危害非常大,
1.雷诺现象
这种症状往往是系统性硬化症的首发症状,可能在皮肤病数月或数年出现。在遇冷、情绪激动(紧张)后,手指末端(足趾末端)出现皮肤发白、发紫、再变红的变化。有时候还会有手指麻木感,肿胀,僵硬和疼痛。在发病初期,局部小血管痉挛是主要原因,随着病情的发展,组织缺血加重,指端溃疡、瘢痕、末节指骨坏死、指骨坏死、坏死、吸收、变短。
2.皮肤变化
该疾病的典型症状为皮肤硬化。病变主要表现在肿胀期(水肿期)和浸润萎缩三个阶段,病变呈对称、渐进性发展。
(1)水肿期为系统性硬化症早期变化,手指呈腊肠样,手背肿胀明显,皮纹消失。前臂皮肤有时会出现。
(2)皮肤在浸润期变厚而硬,失去弹性,紧贴皮下组织,不能提起。面部皮肤病除手指、手背、四肢、躯干出现上述皮肤损伤外,还可出现面容呆板、皮肤皱褶消失、口唇变薄、鼻端变小、鼻翼萎缩变软、张口困难。
(3)经水肿期、浸润期5~10年可进入萎缩期,此时皮肤发紧已不明显,可有不同程度的变薄变软,外表光滑,可伴有色素沉着或减退。手部关节周围的皮肤易出现溃疡,可并发皮下软组织钙化。
