系统性硬化症(SSc)是一种自体免疫性弥漫性结缔组织疾病,也称为硬皮病。其显著特征是皮肤发硬,手、足皮肤硬化最常见,严重者可出现全身皮肤僵硬。除皮肤外,系统性硬化症可导致内脏疾病,最常见的症状是吞咽困难、肺间质纤维化、心包积液、肾功能不全等。肺间质纤维化、肾功能衰竭是本病的主要死因。
系统性硬化症需要与下列疾病区分开来。
(1)嗜酸性筋膜炎:多是在剧烈活动后发病,年轻人比较常见。症状是皮肤肿胀、僵硬并伴有肌肉压痛、松弛。脏器无损伤,抗核抗体阴性,血嗜酸性粒细胞增多。
(2)局部性硬皮病:表现为皮肤边界清楚的斑片状或条状硬皮改变,多见于四肢。皮肤和深部组织受累,未见内脏和血清学改变。
(3)混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮等其他结缔组织病:可以有雷诺现象的表现,但自身也有特异性的自身抗体,如U1-RNP抗体、抗ds-DNA抗体等。
(4)出现内脏损伤的患者应与胃神经性肺纤维化、遗传性出血性毛细血管扩张症鉴别。
(5)其他:如长期接触二氧化硅,PVC,或食用毒油等也可发生硬皮样综合征。