导致慢性肺源性心脏病的病因有很多，常见的有慢性阻塞性肺疾病、缺氧、限制性肺疾病等，另外肺心病可视为肺小动脉和右心室对慢性肺疾病引起的肺循环阻力和压力增高而发生的适应性反应，属于一种特殊的心脏病。
①慢性阻塞性肺疾病时，小气道的阻塞导致通气障碍，以及肺感染、肺间质纤维化及肺气肿均能破坏肺的血气屏障结构，减少气体交换面积，导致换气功能障碍。使肺泡气氧分压降低（缺氧），二氧化碳分压增高，引起肺小动脉痉挛（缺氧可干扰血管平滑肌细胞膜钾、钠离子交换和促使肥大细胞释放血管活性物质，引起肺小动脉痉挛）。
②缺氧还能导致肺血管构型的改变，使肺小动脉中膜肥厚、无肌性细动脉的肌化，从而导致肺循环阻力增加和肺动脉高压。
③限制性肺疾病，如胸廓病变、脊柱弯曲、胸膜纤维化及胸廓成形术后等，不仅可引起限制性通气障碍，还可压迫较大的肺血管和造成肺血管的扭曲，导致肺循环阻力增加暨肺动脉高压。
④肺血管疾病，如反复的肺动脉栓塞和原发性肺血管疾病也可减少肺血管床面积而导致肺循环阻力增加和肺动脉高压。对增高的肺循环阻力，肺小动脉发生管壁平滑肌肌化增强，右心室也发生心肌细胞的适应性肥大，但右心室心肌细胞的适应能力是有限度的，当右心室负荷增高2～3.5倍时，极易出现心腔扩张。因此，肺心病可视为肺小动脉和右心室对慢性肺疾病引起的肺循环阻力和压力增高而发生的适应性反应，属于一种特殊的心脏病。
