热门搜索:
营养饮食 食物相克 食物热量

疾病症状

糙皮病样皮疹

 

  Hartnup病的临床表现变异很大。多起病于婴儿或儿童期,但即使是在同一家系中,患者病程长短、起病快慢、严重程度都有很大差别。临床上主要表现为糙皮病样皮疹、神经系统损害和氨基酸尿三大典型症状:①皮肤损害:表现为糙皮病样皮疹,大约在2/3以上患者中出现。表现为红色带鳞屑的皮疹及色素沉着,有时有水疱,多见于体表暴露部位如头面部、颈部、手、足等皮肤,阳光曝晒后加重;②神经系统损害:主要表现为小脑型共济失调,见于1/2以上患者,多间歇性发作。还可伴有剧烈头痛,间歇性肌痛和晕厥发作,但都不太严重,有些患者可发展为智能低、痴呆和精神障碍等症状。脑电图检查可发现非特异性慢波,脑部核磁共振检查可见脑萎缩;③氨基酸尿症:几乎所有病人都有明显而严重的氨基酸尿。尿中色、丙、天冬酰胺、瓜、谷酰胺、组、缬、异亮、亮、苯丙、丝、苏和酪氨酸等中性氨基酸等中性氨基酸的排出量为正常人的5~20倍,所有患者尿中氨基酸类型非常恒定。部分患儿有持续性腹泻及生长发育停滞。

  糙皮病样皮疹的鉴别诊断:

  1、糙皮病:即尼克酸缺乏病。尼克酸缺乏病又叫烟酸缺乏病(nicotinic acid deficiency),也称糙皮病。临床上以皮肤、胃肠道、神经系统症状为主要表现。本病的发生与尼克酸的摄入、吸收减少及代谢障碍有关,尤其在以玉米等谷类为主食,又缺乏适当副食品地区,有时可以地方性疾病表现。本病同时可有色氨酸和其他维生素的缺乏。在消化道吸收障碍和慢性消耗性疾病中,例如类癌综合征等也可见到。

  2、小儿丘疹性肢皮炎综合征:本病由Gianotti于1955年首先报道,1957年Crosti又作了报道,故此病又称Gianotti-Crosti综合征。主要特征为肢端红斑性丘疹、浅表淋巴结肿大、无黄疸型肝炎。本病又称小儿无痒性肢端皮炎。

  本病治疗可口服或肌注菸酰胺,每日200mg/始,采用高蛋白饮食和富含色氨酸的食物,同时需避免日光直接曝晒,避免应用单胺氧化酶抑制性药物,以免加重其症状。经治疗后大多皮肤和神经系统症状均有所好转,但也有自然缓解的报道。

相关医生

更多>

  • 李秀莲,主任医师
    李秀莲 主任医师
    未开通
    青海省妇女儿童医院 儿科

    擅长疾病: 新生儿疾病的诊断、治疗与护理。

  • 卢秀英,主任医师
    卢秀英 主任医师
    未开通
    青海省妇女儿童医院 急救科

    擅长疾病: 危重病的救治。

  • 席时华,主任医师
    席时华 主任医师
    未开通
    乌鲁木齐市友谊医院 眼底

    擅长疾病: 青光眼的早期诊断及难治性青光眼的治疗,眼底疾病及小儿弱视诊治

  • 李晶,主任医师
    李晶 主任医师
    未开通
    乌鲁木齐市友谊医院 眼底

    擅长疾病: 眼科常见病、多发病的诊断、治疗,特别是对准分子激光治疗近视、青光眼、泪道疾病及眼外伤的治疗积累了丰富的临床经验

糙皮病样皮疹相关医院

更多>

相关医院

专家推荐

  • 李秀莲

    李秀莲 新生儿疾病的诊断、治疗与护理。

    擅长:主任医师

    著名中医肿瘤学家及中西医结合临床肿瘤学家,现为广州中医药大学第一附属医院副院长,医学博士、教授、博

  • 卢秀英

    卢秀英 危重病的救治。

    擅长:主任医师

    从事儿内、急救专业近四十年,具有丰富的危重症及疑难杂症抢救治疗经验。特别擅长各种休克、中毒、抽搐等

  • 席时华

    席时华 青光眼的早期诊断及难治性青光眼的治疗,眼底疾病及小儿弱视诊治

    擅长:主任医师

    从事眼科临床工作40余年,具有极丰富的临床经验及诊治疑难眼病的能力,尤其擅长青光眼的早期诊断及难治

  • 李晶

    李晶 眼科常见病、多发病的诊断、治疗,特别是对准分子激光治疗近视、青光眼、泪道疾病及眼外伤的治疗积累了丰富的临床经验

    擅长:主任医师

    李晶,女,1962年12月生,汉族,陕西人。1985年毕业于新疆医学院医疗系,学士学位。毕业后分配

  • 热西提

    热西提 内科心血管疾病的诊断与治疗

    擅长:主任医师

    1965年毕业于新疆医学院临床医疗学,擅长内科心血管疾病的诊断与治疗,曾获自治区优秀专家称号。全国

推荐问答

久坐久立久行为何伤身?

久坐、久立、久行均可能导致身体伤害。久坐时,人体长时间保持同一姿势,血液循环减慢,肌肉活动减少,易引发腰背疼痛、下肢静脉曲张等。久立时,下肢静脉血液回流受阻,易导致下肢静脉曲张、关节疼痛等问题。久行则可能因过度使用关节和肌肉,引发关节磨损、肌肉疲劳等问题。因此,合理调整工作和休息方式,定期进行身体活动,有助于减少久坐、久立、久行对身体的不良影响。

吃毓婷会导致终身不孕吗?

毓婷作为一种紧急避孕药,其主要成分为左炔诺孕酮,用于无保护性行为后的紧急避孕。正确使用毓婷通常不会导致终身不孕。然而,任何药物都有可能产生不良反应,包括毓婷。长期使用或滥用紧急避孕药可能会对女性的内分泌系统产生影响,从而影响生育能力。因此,建议在医生指导下合理使用毓婷,并遵循医嘱。如果担心药物对生育能力的影响,建议咨询专业医生并进行相关检查。

空腹测血压会高还是低?

空腹测量血压与餐后测量血压相比,可能会有所不同。空腹状态下,由于食物摄入减少,胃肠道对血液的需求量降低,同时交感神经系统活性可能相对增强,这些因素可能导致血压略有升高。然而,血压受多种因素影响,包括个体差异、测量时间、测量环境等,因此空腹测量血压是否一定高于餐后测量血压,并不能一概而论。建议在相同的条件下,定期监测血压,以便更准确地评估血压水平。

心脏官能症有哪些症状表现?

心脏官能症,也称为心脏神经官能症,是一种以心脏症状为主要表现的功能性心脏疾病。患者常出现心悸、胸闷、胸痛、气短等症状,这些症状可能与情绪波动、压力增加或过度劳累有关。此外,患者可能伴有头晕、乏力、焦虑、失眠等非特异性症状。值得注意的是,心脏官能症患者通常无器质性心脏病的证据,心脏功能检查结果多在正常范围内。

什么泡脚能改善睡眠?

泡脚是一种传统的养生保健方法,通过使用温水浸泡双脚,可以促进血液循环,缓解一天的疲劳。泡脚时,水温适宜,一般控制在40-45摄氏度,泡脚时间控制在15-30分钟。泡脚能够刺激足部的穴位,有助于放松肌肉,减轻压力,从而改善睡眠质量。此外,泡脚还可以帮助身体排毒,促进新陈代谢,对于改善睡眠有一定的辅助作用。但需注意,泡脚并非适用于所有人,如心脏病、糖尿病患者等特殊人群应在医生指导下进行。

脑垂体位于人体哪一侧?

脑垂体,也称为垂体腺,位于人体颅内,具体位置在大脑底部的蝶骨鞍内,紧邻视神经交叉。它是内分泌系统的主要腺体之一,负责分泌多种激素,调节人体的生长、发育、新陈代谢等多种生理功能。脑垂体位于人体正中线上,不偏于任何一侧,其体积较小,形状类似豌豆,但功能极为重要。

查看更多>