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尼曼－匹克氏病(尼曼－匹克氏病 )

别名：
鞘磷脂沉积病
传染性：
无传染性
治愈率：
10%
多发人群：
先天婴幼儿
发病部位：
骨髓 全身
典型症状：
肝脾肿大 肌张力减低 细胞酶活性异常
并发症：
营养不良 耳聋
是否医保：
是
挂号科室：
神经内科 儿科
治疗方法：
药物治疗、中药治疗、手术治疗
简 介
尼曼-匹克氏病(Niemaoh-Pick disease简称NPD)又称鞘磷脂沉积病(sphingomyelin lipidosis)，是一种罕见的先天性类脂质代谢障碍性疾病。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。为常染色体隐性遗传，以犹太人发病较多，其发病率高达1/25，000。目前至少有五种类型。
是否属于医保
否
别 名
鞘磷脂沉积病
发病部位
骨髓 全身
传染性
无传染性
多发人群
先天婴幼儿
相关症状
肝脾肿大 肌张力减低 细胞酶活性异常
并发疾病
营养不良 耳聋
就诊科室
神经内科 儿科
治疗费用
不同医院收费标准不一致，市三甲医院约10000--50000
治愈率
10%
治疗周期
1--6个月
治疗方法
药物治疗、中药治疗、手术治疗
相关检查
WBC,尿常规,血小板计数,血清总脂,骨髓象分析
常用药品
盐酸硫必利片,维生素C片
最佳就诊时间
就诊时长
复诊频率/治疗周期
1--6个月

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