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小儿先天性白细胞...(小儿先天性白细胞... )

别名:
小儿先天性白细胞颗粒异常综合症,小儿先天性白细胞异常白化综合征,小儿先天性过氧化物酶颗粒症,小儿遗传性白细胞颗粒异常
传染性:
无传染性
治愈率:
80%
多发人群:
少儿
发病部位:
全身
典型症状:
视力障碍 细菌感染 肝脾肿大 畏光 虹膜蓝色
并发症:
脾功能亢进 溶血性贫血
是否医保:
挂号科室:
儿科 外科
治疗方法:
对症治疗 支持性治疗

小儿先天性白细胞...并发症?

小儿先天性白细胞颗粒异常综合征并发症

  小儿先天性白细胞颗粒异常综合征易并发下列疾病:肝脾与淋巴结肿大,可出现脾功能亢进和溶血性贫血,易感染,特别是皮肤、呼吸道的葡萄球菌及其他革兰阳性菌的感染。并可发展为进行性粒细胞减少症,贫血、血小板减少。

  脾功能亢进主要的症状体征为:(1)脾脏肿大:可为轻度、中度及重度肿大。血细胞减少与脾脏肿大不成比例。(2)外周血细胞减少:常为白细胞、血小板减少。发生全血细胞减少时,各系细胞减少的程度也并不一致。红细胞减少时,可表现为脸色苍白、头昏、心悸。粒细胞减少时,患者抵抗力下降,容易感染、发热。血小板减少时则有出血倾向。(3)脾脏切除后可使血细胞接近或恢复正常。

  溶血性贫血系指红细胞破坏加速,而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。如要骨髓能够增加红细胞生成,足以代偿红细胞的生存期缩短,则不会发生贫血,这种状态称为代偿性溶血性疾病。许多疾病如慢性贫血、肾性贫血、叶酸、维生素B12缺乏,甚至缺铁性贫血都会有红细胞的破坏过多,但溶血性贫血则是指红细胞破坏过多、过快为导致贫血之主要因素。

  受到葡萄菌感染,主要是引起疖、痈、毛囊炎、肺炎、脑脓肿、肝脓肿、化脓性骨髓炎及伤口感染等。

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