热门搜索:
营养饮食 食物相克 食物热量

原发性视网膜色素...(原发性视网膜色素... )

别名:
传染性:
无传染性
治愈率:
80%
多发人群:
儿童或少年早期
发病部位:
典型症状:
视力障碍 晶状体混浊 眼底改变 色觉异常
并发症:
白内障 青光眼 耳聋
是否医保:
挂号科室:
眼科
治疗方法:
药物治疗 对症治疗...

原发性视网膜色素...并发症?

原发性视网膜色素变性并发症

  后极性白内障是本病常见的并发症。一般发生于晚期、晶体混浊呈星形,位于后囊下皮质内,进展缓慢,最后可致整个晶体混浊。约1%~3%病例并发青光眼,多为宽角,闭角性少见。有人从统计学角度研究,认为青光眼是与本病伴发而非并发症。约有50%的病例伴有近视。近视多见于常染色体隐性及性连锁性隐性遗传患者。亦可见于家族中其他成员。文献中有44%~100%的本病兼有不同程度的听力障碍;10.4%~33%兼有聋哑。聋哑病兼患本病者亦高达19.4%。视网膜与内耳Corti器官均源于神经上皮,所以二者的进行性变性可能来自同一基因。色素变性与耳聋不仅可发生于同一患者,也可分别发生于同一家族的不同成员,但二者似乎不是源于不同基因,可能为同一基因具有多向性所致。本病可伴发其他遗传性疾病,比较常见者为间脑垂体区及视网膜同时罹害的Laurence-Moon-Bardt-Biedl综合征。典型者具有视网膜色素变性、生殖器官发育不良、肥胖、多指(趾)及智能缺陷五个组成部分。该综合征出现于发育早期,在10岁左右(或更早)已有显著临床表现,五个组成部分不是具备者,称不完全型。此外,本病尚有一睦眼或其他器官的并发或伴发疾病,因少见。

  1.后极性白内障

是本病常见的并发症,一般多发生于晚期,晶状体后囊下皮质呈疏松海绵状混浊,略如星形,进展缓慢,终至完全混浊。

  2.青光眼

1%~3%的病例可并发青光眼。有人从统计学角度研究,认为青光眼是与本病伴发,而非并发。

  3.近视

约有50%的病例伴发高度或变性近视。亦可见于家族中的其他成员。

  4.其他

文献中有44%~100%的本病均有不同程度的听力障碍;10.4%~33%具有聋哑。聋哑病兼患本病者亦高达19.4%。视网膜与内耳Couti器官均源于神经上皮,所以两者的进行性变性,可能来自同一基因。色素变性与耳聋不仅可发生于同一患者,也可分别发生于同一家族的不同成员,但两者似乎不是来源于不同基因,可能为同一基因具有多向性所致。

原发性视网膜色素...相关医生

更多>

原发性视网膜色素...相关医院

更多>

相关医院

专家推荐

  • 李秀莲

    李秀莲 新生儿疾病的诊断、治疗与护理。

    擅长:主任医师

    著名中医肿瘤学家及中西医结合临床肿瘤学家,现为广州中医药大学第一附属医院副院长,医学博士、教授、博

  • 卢秀英

    卢秀英 危重病的救治。

    擅长:主任医师

    从事儿内、急救专业近四十年,具有丰富的危重症及疑难杂症抢救治疗经验。特别擅长各种休克、中毒、抽搐等

  • 席时华

    席时华 青光眼的早期诊断及难治性青光眼的治疗,眼底疾病及小儿弱视诊治

    擅长:主任医师

    从事眼科临床工作40余年,具有极丰富的临床经验及诊治疑难眼病的能力,尤其擅长青光眼的早期诊断及难治

  • 李晶

    李晶 眼科常见病、多发病的诊断、治疗,特别是对准分子激光治疗近视、青光眼、泪道疾病及眼外伤的治疗积累了丰富的临床经验

    擅长:主任医师

    李晶,女,1962年12月生,汉族,陕西人。1985年毕业于新疆医学院医疗系,学士学位。毕业后分配

  • 热西提

    热西提 内科心血管疾病的诊断与治疗

    擅长:主任医师

    1965年毕业于新疆医学院临床医疗学,擅长内科心血管疾病的诊断与治疗,曾获自治区优秀专家称号。全国