持续性植物状态疾病病因
一、发病原因
持续性植物状态的病因,大致可分为3类。
1.急性损伤:这是PVS的最常见原因。创伤最为常见,包括交通事故、枪伤及产伤等。非创伤性损伤包括各种原因引起的缺氧缺血性脑病,如心跳呼吸骤停、窒息、绞死、溺水等;严重持续性低血压发作,脑血管意外,如脑出血、脑梗死、蛛网膜下隙出血等;此外还有中枢神经系统的感染、肿瘤、中毒等。
2.变性及代谢性疾病:Alzheimer病、多发性脑梗死、痴呆、Pick病、Creutzfeldt-Jakob病、Parkinson病、Huntington病是成人中常见的病因。在儿童常见于神经节脂质沉积病,肾上腺白质营养不良、线粒体脑病、灰质变性等疾病。
3.发育畸形:包括无脑畸形、先天性脑积水、小头畸形、脑膨出等。
二、发病机制
PVS患者的病理改变常因人而异,脑部损害到死亡之间的时间不同,可以影响病理改变的性质和严重程度,患者的原发病也可以影响检查结果。
1994年Kinney报道持续植物状态患者的脑病理检查,发现丘脑是最主要的病变所在,认为丘脑对意识和感知是非常主要的,而对觉醒的意义则属次要。
1997年Reinder报道植物状态可能与尾状核灰质的损害有关,并认为除弥漫性损害,某些局灶性缺血改变也非常重要。
但是无论是外伤或非外伤性脑部损伤所致的PVS,其病理改变大致有两种。
1.慢性皮质层样坏死 这一类型改变,主要见于缺血缺氧性脑病。Dougherty报道10例尸检资料,镜下可见新皮质层样坏死7例,多灶性梗死2例,栓塞性梗死1例,神经元脱失及胶质增生l例。新皮质损害以枕叶最为明显,此外海马、纹状体、丘脑、小脑大多有神经元丧失及胶质增生。在10例中9例脑干均正常,仅l例有四叠体梗死。
2.弥漫性轴突损害 此种异常见于急性颅脑损伤,是由于广泛皮质下轴突损害中断了大脑皮质与脑的其他部位的联系,有时弥漫性轴突损害可伴有原发性或继发性脑干损伤。个别报道下丘脑也可有严重损害。