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格斯特曼综合征(格斯特曼综合征 )

别名：
传染性痴呆病,格-斯二氏综合征,格斯特曼-施特劳斯纳综合征,格斯特曼综合症
传染性：
有传染性
治愈率：
10%
多发人群：
发病年龄为15～79 岁
发病部位：
颅脑
典型症状：
疼痛 肌肉萎缩 共济失调 小脑性共济失调 腱反射异常
并发症：
遗传性共济失调
是否医保：
是
挂号科室：
神经内科 脑外科
治疗方法：
药物治疗

格斯特曼综合征是怎么回事？

　　一、发病原因

　　GSS综合征是罕见的TND，年发病率在1～10/1亿人群，据报道它有家族性，至今在世界范围内已确诊有24个互不相关的家族。是由Prp中某些基因变异引起。

　　二、发病机制

　　朊毒体病的发病机制尚不十分清楚。目前认为朊毒体本身可自体外进入或因遗传变异自发产生，对于传染性朊毒体病而言，朊毒体可经口、注射或外科手术途径进入人体，进入人体后的朊毒体侵入脑组织的可能途径包括从感染部位直接经神经传递，先在单核吞噬细胞系统复制，然后经神经脊髓扩散以及血源性扩散等不同途径。朊毒体致病的始动环节是PrPsc转化PrPc，使PrPsc在中枢神经系统大量聚集。PrPsc如何导致神经细胞损伤有待阐明，有关研究提示：PrPsc有神经细胞毒性，可引起神经细胞的凋亡(apoptosis);PrPc是可溶性的，转化为不可溶的PrPsc后，于脑组织内沉淀形成淀粉样斑块导致损害;PrPc与铜原子结合形成的复合物具有类似超氧化物歧化酶(SOD)的活性，当PrPc变构成PrPsc后导致 PrPc缺乏，使神经细胞SOD活性下降，从而对超氧化物等所造成的氧化损伤的敏感性增加，并可使神经细胞对高谷氨酸和高铜毒性的敏感性增加，最终导致神经细胞变性死亡。

格斯特曼综合征相关医生

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  • 杨培泉,主治医师
    杨培泉 主治医师
    未开通
    苏州市广济医院 神经内科

    擅长疾病： 中西医结合治疗抑郁症，妇女经前期紧张综合症，男子性功能障碍

  • 陆长英,主治医师
    陆长英 主治医师
    未开通
    苏州市广济医院 神经内科

    擅长疾病： 青少年心理障碍治疗

  • 周渊峰,
    周渊峰
    未开通
    复旦大学附属儿科医院 神经内科

    擅长疾病： 儿内科疾病、特别是儿童癫痫、多动症、抽动症、发育障碍、睡眠障碍等神经系统疾病诊断和治疗。

  • 邹桂玉,副主任医师
    邹桂玉 副主任医师
    未开通
    中山大学附属第六医院 神经内科

    擅长疾病： 擅长头痛、头晕、脑动脉硬化症、缺血性脑血管病、癫痫、睡眠障碍等神经科常见病的诊治及高血糖、高血压、高血脂等中风易发因素的诊治;精通脑电图、脑电地型图的检查和分析。

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