热门搜索:
营养饮食 食物相克 食物热量

原发性骨髓纤维化(原发性骨髓纤维化 )

别名:
原发性慢性骨髓纤维化
传染性:
无传染性
治愈率:
无法根治,只予对症治疗
多发人群:
好发于中老年,大多在50~70...
发病部位:
骨髓
典型症状:
肚子疼 消瘦 蛋白尿 乏力 截瘫
并发症:
肝性脑病
是否医保:
挂号科室:
血液科
治疗方法:
病因治疗、对症治疗

原发性骨髓纤维化是怎么回事?

 原发性骨髓纤维化疾病病因

 一、发病原因

  动物实验中MF可被某些化学物质、药物及病毒等诱发,注射抗骨髓血清也可成功地建立MF动物模型。但人类PMF的原因未明,观察到部分PMF患者曾暴露于甲苯、苯或电离辐射。日本原子弹爆炸辐射区的人群,PMF的发生率是未遭辐射人群的18倍。

 二、发病机制

  原发性骨髓纤维化是起源于单个多能干细胞的克隆性血液病 原发性骨髓纤维化患者的造血细胞均表达同一型的6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6PD)同工酶,即G-6PD A或B型之一。用X连锁限制性片断长度多态性(RFLP)分析,及随后发现11号染色体降钙素基因甲基化,证实患者外周血细胞为克隆性细胞;PMF进展期患者的血细胞中发现有N-ras癌基因12密码子突变及p53抑癌的失活;在体外干细胞培养体系中,患者外周血及骨髓的巨核细胞祖细胞(CFU-MK)数量明显增多,其他造血祖细胞,包括CFU-GM、CFU-E、BFU-E及CFU-GEMM的数量均有不同程度的增高,甚至有报告其外周血造血祖细胞较正常增加10~20倍。上述各种实验结果,结合临床上PMF可和其他骨髓增殖性疾病发生多种转化,且即可转化为急性髓性白血病,也可转化为急性淋巴细胞白血病,均支持IMF为克隆性造血干细胞疾病。

  骨髓纤维组织并非肿瘤性增生,在成纤维细胞的体外培养体系中,患者的CFU-F(纤维细胞祖细胞)与正常人无异;患者的非造血细胞,包括成纤维细胞均表达G-6PD的二种同工酶,也无克隆性造血细胞的染色体异常。故认为骨髓成纤维细胞的异常增殖是对造血细胞克隆性增生的继发性反应。此外,在异基因骨髓移植、长期化疗或α干扰素治疗后,MF可消失,也支持上述观点。

  原发性时骨髓巨核细胞常明显增生,在巨核细胞中合成,贮存于α颗粒中的各种生长因子,如血小板衍生生长因子(PDGF)、表皮生长因子(EGF)、内皮细胞生长因子(ECGF)、碱性成纤维细胞生长因子(bFGF)、β-转化生长因子(β-TGF)及钙调蛋白均可促进纤维组织增生。其中PDGF较为重要,有致有丝分裂活性,促使成纤维细胞进入细胞周期及刺激其增殖和分泌胶原。近研究显示,β-TGF是PMF胶原沉积的主要调节因子,其也可在内皮细胞及巨噬细胞中合成。巨核细胞释放的血小板第4因子(PF4)通过抑制胶原酶活性,减少已形成的胶原降解。由此可见,巨核细胞过度增生及其释放的各种细胞因子在PMF发病学上有重要意义。早期PMF的骨髓病理切片中,几乎无例外地有巨核细胞明显增生,从形态学也提供了支持。另有报告,骨髓细胞释放的肿瘤坏死因子(TNFα,TNFβ)和白细胞介素-1(IL-l)也可刺激成纤维细胞增殖。上述各种细胞因子也可从其他克隆性造血细胞中释放,外周血及骨髓中它们的水平均升高。

  免疫异常介导纤维组织增生,部分PMF患者血清中可检出各种自身抗体,如抗核抗体、类风湿性因子、抗心磷脂肪体;Coombs试验呈阳性反应;循环免疫复合物、补体活性及免疫球蛋白增高;骨髓中浆细胞样淋巴细胞增多;糖类皮质激素治疗有一定疗效。另有少数系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、硬皮病及淀粉样变合并MF的报告。有人认为免疫复合物可通过FC受体与血小板结合,促使其释放PDGF等细胞因子,导致纤维组织增生。故考虑部分PMF为与克隆性造血干细胞疾病无关的另一种免疫异常疾病,称为自家免疫性骨髓纤维化。

  髓外造血的发病机制,早期文献均强调由于骨髓纤维组织增生,导致造血细胞逐渐减少,作为代偿,在胎儿期造血功能的脏器,如脾、肝、淋巴结等担负起部分造血功能,即髓外造血,又称髓样化生。上述肝器病理上已证实有造血功能,脾静脉血中CFU-GM数明显高于脾动脉血及外周血,即为脾具造血功能的佐证。但代偿造血学说不能解释PMF早期造血细胞正常,甚至过度增殖时,脾已出现髓样化生。故有作者提出髓外造血是由于异常造血细胞从骨髓逃逸,寄宿于其他脏器所致。形态学上也证实患者骨髓血窦内Ⅳ型胶原大量沉积及纤维化,窦壁完整性遭破坏,使异异常造血细胞得以进入循环。此外,髓外造血即使在PMF晚期,仍不占全身造血的主要地位。

原发性骨髓纤维化相关医生

更多>

  • 邓琦,主任医师
    邓琦 主任医师
    未开通
    天津市第一中心医院 血液科

    擅长疾病: 各种血液病的诊断和治疗技术,包括应用造血干细胞移植技术治疗血液系统恶性肿瘤。

  • 邓琦,主任医师
    邓琦 主任医师
    未开通
    天津市第一中心医院 血液科

    擅长疾病: 各种血液病的诊断和治疗技术,包括应用造血干细胞移植技术治疗血液系统恶性肿瘤。

  • 崔徐江,主任医师
    崔徐江 主任医师
    未开通
    广东省中医院 血液科

    擅长疾病: 综合内科病的诊治及健康调养,如:感冒咳嗽、胃痛腹泻、糖尿病、甲亢、失眠、头痛、疲劳、风湿、肾病、高血压、心血管疾病、脂肪肝、贫血、出血等。

  • 代喜平,主任医师
    代喜平 主任医师
    未开通
    广东省中医院 血液科

    擅长疾病: 中西医结合治疗血液肿瘤性疾病,如骨髓增生异常综合征、急慢性白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增殖性疾病;各类贫血性疾病和血小板减少性紫癜。

原发性骨髓纤维化相关医院

更多>

相关医院

专家推荐

  • 李秀莲

    李秀莲 新生儿疾病的诊断、治疗与护理。

    擅长:主任医师

    著名中医肿瘤学家及中西医结合临床肿瘤学家,现为广州中医药大学第一附属医院副院长,医学博士、教授、博

  • 卢秀英

    卢秀英 危重病的救治。

    擅长:主任医师

    从事儿内、急救专业近四十年,具有丰富的危重症及疑难杂症抢救治疗经验。特别擅长各种休克、中毒、抽搐等

  • 席时华

    席时华 青光眼的早期诊断及难治性青光眼的治疗,眼底疾病及小儿弱视诊治

    擅长:主任医师

    从事眼科临床工作40余年,具有极丰富的临床经验及诊治疑难眼病的能力,尤其擅长青光眼的早期诊断及难治

  • 李晶

    李晶 眼科常见病、多发病的诊断、治疗,特别是对准分子激光治疗近视、青光眼、泪道疾病及眼外伤的治疗积累了丰富的临床经验

    擅长:主任医师

    李晶,女,1962年12月生,汉族,陕西人。1985年毕业于新疆医学院医疗系,学士学位。毕业后分配

  • 热西提

    热西提 内科心血管疾病的诊断与治疗

    擅长:主任医师

    1965年毕业于新疆医学院临床医疗学,擅长内科心血管疾病的诊断与治疗,曾获自治区优秀专家称号。全国

推荐问答

肝脏不好能喝咖啡吗

肝脏功能不佳的患者应谨慎摄入咖啡因,因为咖啡因主要通过肝脏代谢。过量摄入可能增加肝脏负担,影响肝功能恢复。建议患者根据自身情况适量饮用,避免过量。同时,应定期监测肝功能指标,调整饮食和生活习惯,以促进肝脏健康。如有疑问,请及时咨询专业医生,制定个性化的饮食和治疗方案。

吃蓝莓对眼睛有好处吗

蓝莓对眼睛具有一定益处。蓝莓富含花青素,这是一种强效的抗氧化剂,能够保护眼睛免受自由基的损害。花青素有助于改善微血管循环,促进眼部血液流动,从而有助于预防眼部疲劳和视力下降。此外,蓝莓中还含有丰富的维生素C和E,这些营养素对眼睛健康同样重要。维生素C有助于维护晶状体的透明度,而维生素E则有助于保护视网膜免受氧化应激的伤害。因此,适量食用蓝莓对维护眼睛健康是有益的。

晚上睡觉咳嗽严重是怎么回事

晚上睡觉咳嗽严重可能与多种因素有关,包括但不限于上呼吸道感染、过敏性哮喘、胃食管反流、慢性支气管炎等。这些病症可能因夜间卧位时分泌物积聚、气道反应性增高或胃酸反流等因素而加重。此外,环境因素如空气干燥、灰尘、宠物毛发等也可能刺激呼吸道引起咳嗽。建议咨询医生进行详细检查,以便明确诊断并采取适当的治疗措施。

疱疹如何传播

疱疹是由病毒引起的感染性疾病,主要通过直接接触传播,例如皮肤与皮肤之间的接触,或者通过接触被病毒污染的物品。此外,疱疹病毒也可以通过空气传播,尤其是在患者咳嗽、打喷嚏时产生的飞沫中。性传播也是疱疹病毒传播的一种途径,尤其是在生殖器疱疹的情况下。孕妇患有疱疹时,还可能在分娩过程中将病毒传给新生儿。因此,避免与疱疹患者的直接接触,保持良好的个人卫生习惯,以及在性行为中使用保护措施,都是预防疱疹传播的重要措施。

流感与甲流有何区别

流感,即流行性感冒,是由流感病毒引起的一种急性呼吸道传染病,主要表现为发热、咳嗽、喉咙痛、肌肉疼痛等症状。甲流,即甲型H1N1流感,其症状与普通流感类似,但传播速度更快,病情可能更重。两者的主要区别在于病原体不同,甲流病毒具有更强的传染性和致病性,且易引发严重并发症。预防措施包括接种疫苗、保持良好的个人卫生习惯等。

心肌炎能否治愈

心肌炎是一种心脏疾病,其特点是心肌受到炎症性损伤。治疗心肌炎需要综合考虑病因、病程和患者个体差异。大多数病毒性心肌炎患者经过充分休息、合理饮食和对症治疗后,预后较好,可以逐渐恢复。然而,部分患者可能发展为慢性心肌炎或扩张型心肌病,预后相对较差。因此,心肌炎能否治愈取决于多种因素,包括病因、病程、治疗措施和患者自身情况。早期诊断和积极治疗对改善预后至关重要。

查看更多>