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血管免疫母细胞性...(血管免疫母细胞性... )

别名:
淋巴肉芽肿X,血管免疫母细胞性淋巴结病伴异常蛋白血症
传染性:
无传染性
治愈率:
20%
多发人群:
中、老年人群
发病部位:
淋巴 血液血管
典型症状:
低烧 乏力 盗汗 嗜酸性粒细胞增多 白细胞增多
并发症:
胸腔积液
是否医保:
挂号科室:
血液科 皮肤科
治疗方法:
化学治疗

血管免疫母细胞性...是怎么回事?

  一、发病原因

  AILD的病因尚未完全阐明,病毒感染和药物过敏等被认为是可能的原因。

  1.药物过敏 约有1/3的病例有药物接触史,常见的药物有青霉素类、抗惊厥药、口眼降糖药、解热镇痛药、磺胺类、氨基糖苷类、抗癫痫药和疫苗接种等,提示抗原刺激有触发作用。

  2.病毒感染 有些患者体内EBV抗体滴度增加,有报道在AILD及相关疾病中EBV-DNA检出率高达84%~97%。另有报道在14例病人的淋巴结内有风疹病毒抗原,提示本病与病毒感染有关。

  3.胶原性疾病 本病有良性淋巴结增生和自身抗体产生,具有某些非特异性自身免疫病所共有的特点,因此胶原性疾病可能与本病发病有关,最主要见于系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎及舍格伦综合征(干燥综合征)等。

  二、发病机制

  实验研究显示,患者T细胞能强烈地刺激B细胞,促使B细胞增殖并产生免疫球蛋白。这些T细胞大多表达HLA-DR抗原。淋巴结浸润的细胞主要是T细胞,其免疫表现型与成熟T细胞相同,CD4 细胞多于CD8 细胞。这些T细胞也表达IL-2受体,可用CD25、HLA-DR等抗原加以识别。在外周血,T细胞百分数减低,且多为激活的HLA-DR( )细胞,单核巨噬细胞系的细胞显著增多,B细胞大多正常。

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