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不动纤毛综合征(不动纤毛综合征 )

别名：
不动纤毛综合症,睫不能移动综合征,纤毛不能移动综合征
传染性：
无传染性
治愈率：
50%
多发人群：
所有人群
发病部位：
肺 鼻
典型症状：
呼吸困难 咳痰 咳嗽 反复上呼吸道感染
并发症：
是否医保：
是
挂号科室：
眼科
治疗方法：
药物治疗

不动纤毛综合征是怎么回事？

　　(一)发病原因

　　本病为常染色体隐性遗传。现已证实纤毛轴丝含有100多种多肽，任何1种多肽有缺陷，均可造成同样的病理结果。因此具有明显的遗传异质性。有纤毛蛋白臂部分或完全缺失(单纯外侧或内侧纤毛蛋白臂缺失、或双侧均缺失)，有放射辐缺陷者，有中央鞘缺失。也有临床症状典型而纤毛超微结构正常者。其中以纤毛蛋白臂完全缺失者最为常见(占74%)。

　　(二)发病机制

　　ICS是一种和遗传有关的纤毛结构缺陷。主要为纤毛蛋白臂或放射辐的缺陷，从而使纤毛运动异常，黏膜上纤毛清除功能障碍，以致造成反复感染。

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