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格子状角膜营养不...(格子状角膜营养不... )

别名：
格子状角膜变性
传染性：
无传染性
治愈率：
60-70%
多发人群：
10岁前儿童
发病部位：
眼
典型症状：
视力障碍 角膜混浊 畏光流泪 角膜烧伤
并发症：
桡神经麻痹
是否医保：
是
挂号科室：
眼科
治疗方法：
支持疗法、手术治疗

格子状角膜营养不...是怎么回事？

　　一、发病原因：

　　1.Ⅰ、Ⅱ、ⅢA、Ⅳ型为常染色体显性遗传，其中Ⅰ型外显率可达100%，Ⅲ型为常染色体隐性遗传。偶有散发病例。确切病因不明，目前认为Ⅰ、ⅢA、Ⅳ型与BIGH3基因突变有关，Ⅱ型与GSN基因(gelsolin gene)突变有关。

　　二、发病机制：

　　1.1997年Munier等测出本病是由5号染色体长臂5q31上的TGFBI基因产物-角膜上皮素(KE)发生错义突变所致。这种有缺欠的角膜上皮素使上皮细胞排出一种糖蛋白于上皮下，可能藉助角膜细胞的活性，在实质内形成淀粉样沉积物。淀粉样物是一种含2%～5%碳水化合物的非胶原性纤维蛋白。格子状角膜营养不良的沉积物中有AP蛋白，据推测此沉积物可能是由异常角膜细胞直接产生;但亦可能是异常角膜细胞释放溶酶体酶，促使实质中胶原或氨基葡聚糖变性，变性产物演变成淀粉样纤维细丝沉积于基质层。

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