热门搜索:
营养饮食 食物相克 食物热量

原发性系统性淀粉...(原发性系统性淀粉... )

别名:
鲁-皮病,鲁-皮二氏病
传染性:
无传染性
治愈率:
20%-30%
多发人群:
60%的患者确诊时年龄50~70岁...
发病部位:
皮肤 全身
典型症状:
便血 吞咽困难 骨痛 出血倾向 黏膜损害
并发症:
多发性骨髓瘤 心衰
是否医保:
挂号科室:
皮肤科
治疗方法:
药物治疗

原发性系统性淀粉...是怎么回事?

  一、发病原因

  病因不明,包括免疫因素在内的各种刺激引起浆细胞增生以及浆细胞的恶性肿瘤是重要的发病基础。分子遗传学研究证明部分病例与异常的体细胞高突变有关。

  二、发病机制

  淀粉样蛋白来源于变性的免疫球蛋白轻链,称为淀粉样轻链(AL)蛋白,可能是轻链的片段或全部,或者是Bence-Jones蛋白。无论是典型的多发性骨髓瘤还是良性的单克隆免疫球蛋白病都会产生过量的单克隆轻链,可能经过吞噬细胞溶酶体的不完全消化,尔后与黏多糖结合以不溶性淀粉样蛋白沉积于细胞外而引发本病。原发性系统性淀粉样变病患者血清和尿中大多会出现AL蛋白,提示为浆细胞恶病质即副球蛋白血症(paraproteinemia)。

原发性系统性淀粉...相关医生

更多>

  • 李广瑞,副主任医师
    李广瑞 副主任医师
    未开通
    北京望京医院 皮肤科

    擅长疾病:

  • 张东兴,主任医师
    张东兴 主任医师
    未开通
    梅州市人民医院 皮肤科

    擅长疾病: 变态反应疾病及真菌疾病、大疱性疾病的诊治及临床科研

  • 沈小霞,主任医师
    沈小霞 主任医师
    未开通
    西安市第一医院 皮肤科

    擅长疾病: 皮肤美容(包括果酸活肤及注射填充等技术)及激光美容等治疗

  • 熊林,主任医师
    熊林 主任医师
    未开通
    延安市人民医院 皮肤科

    擅长疾病: 从事皮肤性病临床、教学和科研工作十余年,积累了丰富的治疗经验,擅长应用中西医结合,并注意局部与整体,内治与外治相结合并调节身心的疗法治疗各种难治性皮肤病,取得很好的疗效。研制了多种皮肤病的内服与外涂药,对各种皮肤病,如痤疮,扁平疣,化妆品皮炎,银屑病,湿疹等见效快,治愈率高。对各种性传播性病疾病,如淋病,梅毒,非淋菌性尿道炎,尖锐湿疣,生殖器疱疹,急慢性前列腺炎等性传播性疾病,用先进的治疗手段,通过中西医结合,介入疗法等手段有很好的疗效。如干扰素局部注射配合激光治疗尖锐湿疣效果好,复发率低,深得患

原发性系统性淀粉...相关医院

更多>

相关医院

专家推荐

  • 李秀莲

    李秀莲 新生儿疾病的诊断、治疗与护理。

    擅长:主任医师

    著名中医肿瘤学家及中西医结合临床肿瘤学家,现为广州中医药大学第一附属医院副院长,医学博士、教授、博

  • 卢秀英

    卢秀英 危重病的救治。

    擅长:主任医师

    从事儿内、急救专业近四十年,具有丰富的危重症及疑难杂症抢救治疗经验。特别擅长各种休克、中毒、抽搐等

  • 席时华

    席时华 青光眼的早期诊断及难治性青光眼的治疗,眼底疾病及小儿弱视诊治

    擅长:主任医师

    从事眼科临床工作40余年,具有极丰富的临床经验及诊治疑难眼病的能力,尤其擅长青光眼的早期诊断及难治

  • 李晶

    李晶 眼科常见病、多发病的诊断、治疗,特别是对准分子激光治疗近视、青光眼、泪道疾病及眼外伤的治疗积累了丰富的临床经验

    擅长:主任医师

    李晶,女,1962年12月生,汉族,陕西人。1985年毕业于新疆医学院医疗系,学士学位。毕业后分配

  • 热西提

    热西提 内科心血管疾病的诊断与治疗

    擅长:主任医师

    1965年毕业于新疆医学院临床医疗学,擅长内科心血管疾病的诊断与治疗,曾获自治区优秀专家称号。全国