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男性特纳综合征(男性特纳综合征 )

别名：
传染性：
无传染性
治愈率：
无法治愈，属于染色体疾病
多发人群：
性染色体畸变的男性
发病部位：
睾丸
典型症状：
性腺发育不良 心脏畸形
并发症：
隐睾
是否医保：
是
挂号科室：
内分泌科
治疗方法：
手术治疗、药物治疗

男性特纳综合征鉴别？

　　本征归类较混乱，须鉴别的有以下综合征。

　　1.Turner综合征：显然本质差别是女性，先天性卵巢发育不全，染色体核型主要是45，XO。

　　2.异型Turner综合征：Turner综合征是卵巢呈纤维条索状不发育，而本综合征是有一侧睾丸发育但不完善，也称Turner男性假两性畸形。

　　3.Noonan综合征：曾有人将男性Turner综合征归类于Noonan综合征，相似之处是男性Turner综合征临床特征的头4点均符合，需指出的是：

　　①Noonan综合征男女均可发病;

　　②主要表现为先天性心脏病，而性腺发育不全不一定存在，性腺可不发育到正常发育;

　　③特别应指出的是染色体核型正常(详见Noonan综合征)。

　　4.Bonnevie-Ullrich综合征：有人曾认为男性Turner综合征就是本征，主要有以下几点可供参考：

　　①本征男女均可发病;

　　②乳儿期有特征性的淋巴管扩张性水肿;

　　③其主要异常可能是结缔组织受累，而先心病不是主要畸形;

　　④染色体核型正常。

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