热门搜索:
营养饮食 食物相克 食物热量

小儿遗传性慢性进...(小儿遗传性慢性进... )

别名:
小儿Alport综合征,小儿奥尔波特综合征
传染性:
无传染性
治愈率:
多发人群:
婴幼儿
发病部位:
典型症状:
血小板减少 呼吸困难 蛋白尿 吞咽困难 晶状体突出
并发症:
斜视
是否医保:
挂号科室:
儿科 肾内科
治疗方法:

小儿遗传性慢性进...鉴别?

  一、鉴别:

  1、IgA肾病又称 Berger病,是一种特殊类型的肾小球肾炎,多发于儿童和青年,发病前常有上呼吸道感染,病变特点是肾小球系膜增生,用免疫荧光法检查可见系膜区有IgA沉积。病变程度差异很大,早期病变轻微,呈局灶性,仅少数肾小球有轻度系膜增宽和阶段性增生,局灶性增生性改变可发展为局灶性硬化。有些病变较明显,可有弥漫性系膜增生,偶尔可有新月体形成。最突出的特点是免疫荧光显示系膜区有lgA沉积,并同时并有 C3,lgG和IgM较少,电镜观察证实系膜区有电子致密物沉积。

  临床表现主要为反复发作的血尿,少数病例仅呈无症状性蛋白尿,或血尿合并有蛋白尿,甚至为肾炎性肾病症状。可有高血压、水肿、大量蛋白尿。病理改变以系膜增生性肾炎为多见,其次为轻微病变及局灶增生性肾炎。少数病例呈弥漫增生性肾炎及灶性新月体形成,有时肾小球基膜变薄,该病定义即在免疫病理中显示单纯IgA或以IgA为主的免疫球蛋白沉积于肾小球系膜区。一般呈颗粒状或块状分布,部分病例在毛细血管壁上也有IgA沉积,而遗传性肾炎则无免疫沉积。肾活体组织检查在电镜下无遗传性肾炎的各种病变。

  2.良性家族性血尿 常为家族性,可能是常染色体显性遗传病变。其唯一的组织病理学发现是肾小球基底膜弥漫性变薄.正常基底膜宽度为300~400nm,而在本病仅为150~225nm,本病发生率估计高达5%~9%。

  临床主要表现为无症状性单纯性血尿,肾脏病变不呈进行性,故又名良性血尿。病理改变光镜下正常。电镜下特征为弥漫性GBM变薄,为正常人的1/3~2/3厚度,肾小球内无电子致密物沉积。近年来发现家族性薄基底膜病(TBMD)的Ⅳ型胶原α4(COL4A4)有变异,有些性连锁型遗传性慢性进行性肾炎病人可同时合并有薄基底膜病变。

小儿遗传性慢性进...相关医生

更多>

  • 李秀莲,主任医师
    李秀莲 主任医师
    未开通
    青海省妇女儿童医院 儿科

    擅长疾病: 新生儿疾病的诊断、治疗与护理。

  • 彭玉,主任医师
    彭玉 主任医师
    未开通
    贵阳中医学院第二附属医院 儿科

    擅长疾病: 小儿常见疾病的诊断与治疗。

  • 王珩,主任医师
    王珩 主任医师
    未开通
    昆明市延安医院 儿科

    擅长疾病: 对小儿佝偻病心肌炎、肺炎、贫血、腹泻、心理因素性疾病的诊治

  • 苏诒英,主任医师
    苏诒英 主任医师
    未开通
    大连大学附属中山医院 儿科

    擅长疾病: 新生儿窒息、新生儿呼吸窘迫综合征、重症肺炎、呼吸衰竭、缺氧缺血性脑病、早产儿营养等

小儿遗传性慢性进...相关医院

更多>

相关医院

专家推荐

  • 李秀莲

    李秀莲 新生儿疾病的诊断、治疗与护理。

    擅长:主任医师

    著名中医肿瘤学家及中西医结合临床肿瘤学家,现为广州中医药大学第一附属医院副院长,医学博士、教授、博

  • 卢秀英

    卢秀英 危重病的救治。

    擅长:主任医师

    从事儿内、急救专业近四十年,具有丰富的危重症及疑难杂症抢救治疗经验。特别擅长各种休克、中毒、抽搐等

  • 席时华

    席时华 青光眼的早期诊断及难治性青光眼的治疗,眼底疾病及小儿弱视诊治

    擅长:主任医师

    从事眼科临床工作40余年,具有极丰富的临床经验及诊治疑难眼病的能力,尤其擅长青光眼的早期诊断及难治

  • 李晶

    李晶 眼科常见病、多发病的诊断、治疗,特别是对准分子激光治疗近视、青光眼、泪道疾病及眼外伤的治疗积累了丰富的临床经验

    擅长:主任医师

    李晶,女,1962年12月生,汉族,陕西人。1985年毕业于新疆医学院医疗系,学士学位。毕业后分配

  • 热西提

    热西提 内科心血管疾病的诊断与治疗

    擅长:主任医师

    1965年毕业于新疆医学院临床医疗学,擅长内科心血管疾病的诊断与治疗,曾获自治区优秀专家称号。全国