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肾性尿崩症(肾性尿崩症 )

别名:
继发性或不完全性抗ADH性尿崩症,家族性肾性尿崩症,肾原性尿崩症,遗传性或原发性抗垂体后叶素性尿崩症
传染性:
无传染性
治愈率:
60-80%
多发人群:
所有人群
发病部位:
其他
典型症状:
多饮 抽搐 烦渴多饮 尿崩
并发症:
高钠血症 肾功能不全 高渗性脱水
是否医保:
挂号科室:
肾内科 内分泌科
治疗方法:
病因治疗、对症治疗

  一、检查

  1.尿液检查 每天尿量明显增多,而且伴有尿比重降低(1.001~1.005)、尿渗透压多在150~180mmol/L。加压素试验无反应(“不完全表现型”者可有部分反应)。

  2.血液化验 因血液浓缩,血浆渗透压升高,细胞外液呈高渗状态。当血浆渗透压>280mOsm/L时血红蛋白及血细胞比容升高,血钠、血氯升高,血钠>150mmol/L,晚期尿素氢和肌酐可增高。

  3.外源性注射加压素治疗无效,尿中cAMP液不升高。 高渗盐水试验无反应,禁水试验可用以区别重体性、精神性、肾性尿崩症。

  常规进行影像学及B超等各种检查,可发现出生时羊水过多。静脉肾盂造影发现肾积水、输尿管积水、膀胱扩张等。脑CT检查可发现脑组织钙化,脑电图检查可发现有异常波或癫痫样放电等。

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