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小儿原发性甲状旁...(小儿原发性甲状旁... )

别名:
小儿甲旁亢,小儿原发性甲状旁腺机能亢进
传染性:
无传染性
治愈率:
60%
多发人群:
儿童人群
发病部位:
甲状腺
典型症状:
腹胀 多尿 多饮 疲乏 尿路结石
并发症:
便秘 肾结石
是否医保:
挂号科室:
内分泌科 儿科
治疗方法:
手术治疗、药物治疗

  1、血清检查

  (1)血清钙增高 经多次测定血钙>2.5mmol/L(10mg/dl)可肯定诊断,血游离钙≥1.28mmol/L(5.12mg/dl),后者更敏感和准确。

  (2)血清磷降低 常常≤0.969mmol/L(3mg/dl),但在肾功能不全时可正常或升高,Ca/P比值>3.3。

  (3)血清碱性磷酸酶 血碱性磷酸酶增生时可正常,腺瘤时增高,并与骨骼病变的严重程度成正比,骨病变越严重酶值越高。

  (4)血PTH测定 80%~90%患者血PTH增高,升高程度与血钙浓度、肿瘤大小,及病情严重度一致。血降钙素正常。

  2、尿液检查

  (1)尿常规检查:可见蛋白尿、血尿、尿钙增高、尿磷增高。尿中环磷腺苷(cAMP)增高。

  (2)24h尿钙排出量排出量>0.1~0.15mmol/kg(4~6mg/kg),24h尿磷排出量>磷摄入量的70%。尿氨基酸和cAMP排泄量增多。

  (3)尿钙增高尿钙正常值为50~62.5mmol/24h(200~250mg/24h),肾钙阈值为0.175~2.0mmol/L(7~ 8mg/dl),所以高钙血症常有继发性尿钙增高。尿钙的排泄最好以尿钙清除率/肌酐清除率之比计算。高钙血症患者若尿钙<60mmol/24h,支持PHPT的诊断。

  (4)尿磷增高尿磷正常值为22.4~48mmol/24h(0.7~1.5g/24h),PHPT患者因肾小管对磷的重吸收(TRP)降低( <83%),尿中排磷增高。但本病患者若血磷明显降低,尿中排磷的绝对值可降至正常范围,而相对值仍偏高;有低磷血症而尿磷>19.2mmol/24h(0.6g/24h)者,对本病有诊断意义。

  (5)尿中环磷腺苷(cAMP)增高正常尿中总cAMP为1.83~4.55nmol/dl。PTH可与肾小管上皮细胞内的特异性受体结合,使cAMP的生成增高,所以尿中cAMP增高是甲旁亢的间接诊断依据。

  3、钙负荷PTH抑制试验 对可疑病例,给钙每小时4mg/kg,静脉滴注2h,定时取血测总钙、游离钙及PTH,正常人血iPTH(免疫反应性甲状旁腺激素)被抑制,甚至测不出,患者血iPTH不下降或轻度降低。

  4、肾小管回吸收磷率(TRP) 低于84%,磷廓清试验(CP)增高大于15%。

  5、X射线检查骨骼呈广泛骨质脱钙,骨质疏松,指、趾骨骨膜下吸收明显。可见骨囊肿形成及骨折、变形。婴幼儿可见活动性佝偻病征象,腹部可见钙化影,如肾结石,肾钙化。

  头颅片显示毛玻璃样或颗粒状,少数见局限性透亮区。牙齿硬膜溶解消失。

  6、定位诊断 甲状旁腺的位置、数目及大小均多变,异位甲状旁腺占3%~39%不等。常见的变异位置有纵隔上部、甲状腺旁、咽与食管后、胸腺或甲状腺内,偶可见于颈动脉分叉处、纵隔障的其他部位或心包。所以对小部分首次手术探查失败的病人,于再次手术前作出定位诊断至为重要。

  (1)颈部超声波检查:用高分辨率的B超探 头有80%以上的诊断正确率,但不易发现直径小于1cm及异位甲状旁腺的腺瘤。

  (2)CT扫描:可检查出直径大于1cm的 纵隔腺瘤及恶性肿瘤引起的异位PHPT综合征。

  (3)放射性核素检查:125I,99mTc,201TI及75Sc蛋氨酸扫描,可发 现约80%以上的病变。

  (4)选择性静脉插管采血测PTH:分侧颈和纵隔静脉插管采血测PTH,比较引流静脉与外周血中 PTH的浓度。如前者明显高于后者,提示该侧有甲状旁腺腺瘤。若双侧甲状旁腺上中下静脉血的PTH值无明显差异,提示为增 生或病变在纵隔内。诊断的正确率在80%以上。

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