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肾小管性酸中毒(肾小管性酸中毒 )

别名:
肾小管酸中毒
传染性:
无传染性
治愈率:
60%
多发人群:
儿童及青年多见
发病部位:
典型症状:
恶心与呕吐 多尿 食欲不振 骨痛
并发症:
肾结石 血尿 佝偻病 耳聋
是否医保:
挂号科室:
肾内科
治疗方法:
药物、血液透析

  肾小管性酸中毒检查

  1、尿液检查

1型病人尿pH值经常在5.5以上,常增到7(尽管有血液明显酸中毒),不完全性者在氯化铵负荷试验后才出现此种情况。2型病人只有在严重酸中毒时尿pH值才升高,酸中毒不严重时尿pH值可<5.5。3,4型病人尿pH值均<5.5。除1型外,其余类型尿中可滴定酸和尿铵均降低。除3型尿钾排泄不增加外,其余各型的尿钠、钾、钙、磷均增高。除2型病人有尿糖和氨基酸增加外,其余各型的尿糖和尿氨基酸均不增加。1,2型的肾小球滤过率正常,3,4型减低。

  2.血液生化

所有各型病人都有血pH值降低。只有不完全性1型病人血pH值可在正常范围内。血CO2结合力同血pH值。1,2型血钾降低,3型正常,4型增高。在严重远端肾小管酸中毒时可有继发性血氨增高。Miller等报道1例婴儿在有严重远端肾小管酸中毒时,可能肾脏合成氨增多,但不从尿中排泄,以致氨回扩到血循环中而引起血氨升高。

  3.负荷试验

对不完全性1型肾小管性酸中毒可做氯化铵负荷试验帮助确诊。试验方法为在禁食酸性或碱性药物后,口服氯化铵2g,3次/d,连服5天,在血pH值下降时,尿pH值仍不能降到5.5以下则可诊断为不完全1型肾小管性酸中毒。口服氯化钙0.2g/kg,5h后,尿pH值不能降到5.5以下即表明尿酸化有障碍,可诊断为不完全性1型肾小管性酸中毒。在2h内静滴400ml碳酸氢钠,HCO3-浓度高则支持2型肾小管性酸中毒诊断。

  4.心电图检查

低钾血症者有ST段下移,T波倒置,出现U波。

  5.X线骨骼检查:

骨质疏松、软化明显,以下肢和骨盆为重。有的呈现骨折。核素骨骼扫描可见核素吸收稀疏、不均匀。

  6.其他

完全性或不完全性1型肾小管性酸中毒者的尿枸橼酸/肌酐比值均低于2.5。测定尿与血中CO2梯度(尿与血CO2梯度<14mmHg) ;尽管尿中重碳酸盐高达89mEq/L,滴注重碳酸盐和中性磷酸盐后,尿与血CO2梯度仅增加到20mmHg,提示集合管中子泵功能不全。

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    韩伟 主治医师
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