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淋巴瘤样肉芽肿(淋巴瘤样肉芽肿 )

别名:
淋巴瘤样肉芽肿病,多形性网状细胞增生症,恶性血管炎和肉芽肿病,血管中心性淋巴瘤,血管中心性免疫增殖性病变,多形网状细胞增多
传染性:
无传染性
治愈率:
40%
多发人群:
本病可发生于任何年龄、以20...
发病部位:
血液血管
典型症状:
白细胞减少 斑丘疹 动眼神经麻痹 抽风 肝功能衰竭
并发症:
老年人呼吸衰竭 小儿呼吸衰竭
是否医保:
挂号科室:
呼吸内科 肿瘤科 肾内科
治疗方法:
药物治疗、放射治疗

淋巴瘤样肉芽肿检查

  1.血常规及血沉

少数患者有严重贫血,白细胞可升高或降低,淋巴细胞可增多,血沉加快。

  2.尿常规

一般正常,有时可见有轻度蛋白尿和白细胞。

  3.生化学检查

当肝实质广泛受侵犯时,转氨酶可升高。

  4.免疫学检查

约半数患者可有IgG或IgM升高,细胞免疫试验多为阴性,类风湿因子、狼疮细胞、抗核抗体均为阴性。

  5.外周血检查

可有贫血,白细胞减少或增多,淋巴细胞增高或降低。

  6.血液检查

血沉可正常或增快。类风湿因子可阳性。RF常阳性,ANA常阴性。

  7.免疫球蛋白检查

免疫球蛋白IgA、IgG可轻度增高。

  8.病理检查

主要在真皮深层附属器周围有中性粒细胞浸润,还可见淋巴细胞、浆细胞和组织细胞,偶见异形淋巴样细胞,其核大、深染,形态不规则,可见不典型有丝分裂。典型浸润以血管为中心并破坏血管。若皮下组织受累,可引起脂膜炎和灶性脂肪坏死,出现异物巨细胞反应和多种炎症细胞浸润。血管炎在炎细胞浸润稀疏区更明显,主要侵犯细动脉。血管内皮肿胀,腔内有血栓形成。管壁有纤维蛋白样沉积和炎症细胞浸润,浸润中可见异形淋巴样细胞。浸润区内皮肤附属器常被破坏。肺部浸润由小淋巴细胞、浆细胞以及不等量异形淋巴样细胞组成。肾损害主要为肾间质浸润和血管炎。中枢神经损害也为坏死性血管炎和异形淋巴样细胞浸润。肿块以血管为中心的坏死性肉芽肿,血管被多种细胞浸润,包括小淋巴细胞、组织细胞、免疫母细胞、浆细胞等,主要累及中等大小动静脉,血管内膜增厚,管腔狭窄或闭塞,可有血栓形成。根据浸润细胞的类型及坏死范围可分为3级。增生的淋巴细胞主要是T细胞,为CD4 的T细胞,TCR基因重排常阴性。淋巴结活检大多示反应性增生。

  9.免疫表型

EBV阳性,B细胞常表达CD20和CD79a,CD15阴性;LMP1阳性。部分单克隆细胞,胞质Ig阳性。不典型淋巴细胞可CD3阳性,其中CD4 细胞为多。

  10.X线检查

X线胸片所见依病变进展时期而不同。典型者表现示两肺中、下叶有多发性结节状阴影,大小不一,直径自数毫米至10cm不等,1/3伴有厚壁空洞形成,20%左右仅为单侧肺结节阴影。少数表现为肺大片浸润性阴影,1/3可见胸膜腔积液。但肺门淋巴结不肿大。偶尔可见两肺呈弥漫性网状结节性和绒毛状肺泡浸润,或呈多发性结节性病变,类似于转移性肺癌。病变多为双侧性,主要累及两下肺野,特别是两肺外带。结节影可迅速增大或缩小,而且甚至可以完全消失。少数患者有纵隔或肺门淋巴结肿大。

  11.根据病情

临床表现、症状、体征、选择做心电图、B超、CT、MRI等检查。

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    王庆平 主任医师
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    苏长青 主任医师
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