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小儿硬化性胆管炎(小儿硬化性胆管炎 )

别名:
小儿纤维性胆管炎
传染性:
无传染性
治愈率:
30%
多发人群:
儿童
发病部位:
典型症状:
恶心 低烧 食欲不振 高热 门脉高压
并发症:
肝硬化 溃疡性结肠炎 胆管癌 腹膜后纤维化
是否医保:
挂号科室:
儿科 肝胆外科
治疗方法:
药物治疗

小儿硬化性胆管炎检查

1.肝功能检查 血清胆红素升高,以直接胆红素为主,碱性磷酸酶升高,常为正常值的2~3倍,转氨酶略升高。

  2.末梢血象 白细胞增多。

  3.其他试验 血清IgM亦高于正常,IgA、IgG,血清铜升高,尿铜增加,血清铜蓝蛋白增加。

  4.经皮胆囊穿刺及术中胆道造影 Chen按原发性硬化性胆管炎的肝内、外胆道显影分成下列各型:

  (1)肝内型:又分: Ⅰ型:胆管轮廓轻度不规则,局部管腔狭窄,末梢胆管无明显梗阻。 Ⅱ型:管腔呈线性狭窄,狭窄部远端胆管轻度扩张,末梢胆管分叉稀少,呈“枯枝状”。 Ⅲ型:末梢胆管完全闭塞,中央胆管局部呈梭形,囊状或袋状扩张,扩张段之间狭窄呈“串珠状”。 Ⅳ型:末梢胆管不规则,狭窄或闭塞,仅中央胆管充盈,大片外周肝内不见胆管。

  (2)肝外型:又分: Ⅰ型:肝外胆道呈普遍或节段性不规则改变,无明显狭窄。 Ⅱ型:胆管呈节段性狭窄,管腔光滑或不规则。 Ⅲ型:不规则狭窄,全部肝外胆管呈串珠样改变。 Ⅳ型:管腔极不规则,扩张与狭窄相间,病变严重、憩室样。

  5.肝胆MRI检查 能发现肝内胆管增粗,病变处异常,并能除外其他疾病如转移性肝癌、胰腺癌等胆管梗阻疾病。

  6.B型超声波 肝外型看不见胆总管,肝外胆管狭细增厚,管壁回声强伴肝内胆管扩张。

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    苏诒英 主任医师
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