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小儿巴德-吉亚利...(小儿巴德-吉亚利... )

别名:
小儿Budd-Chiari综合征,小儿Chiari综合征,小儿Rokitansky综合征
传染性:
无传染性
治愈率:
多发人群:
小儿
发病部位:
血液血管
典型症状:
肚子疼 脾肿大 肠出血 肝功能衰竭
并发症:
肝硬化 脾功能亢进
是否医保:
挂号科室:
儿科 肝胆外科 血管外科
治疗方法:

  一、实验室检查

  1、肝功能检查。

  急性型者ALT、AST升高,碱性磷酸酶和转氨酶可见升高,血清胆红素增加,血清蛋白减少,凝血酶原时间延长,部分患者有ALP升高。亚急性型肝功能可基本正常或轻度异常。慢性型的肝功能变化类似肝硬化。

  2、血液学检查。

  主要表现为BSP异常潴留。急性型血常规可有白细胞升高,血浆白蛋白可下降,但蛋白电泳γ球蛋白不升高。部分患者有多血症,表现为血细胞比容和血红蛋白增加。亚急性及慢性者,除显性红细胞增多症外,一般无明显变化。

  3、腹水检查。BCS时腹水蛋白浓度常达2.5~3.0g/L,也可低于此值,并发自发性腹膜炎时出现相应改变。

  4、尿液检查。下腔静脉膜性闭塞者常有蛋白尿。

  5、肝活检。BCS时肝脏组织学均可呈现特征性变化,只要临床症状排除心源性因素,肝活检一般都可作出明确诊断。

  二、影像学检查

  1、超声检查。

  (1)腹部B超:腹部B超检查是一种简便、安全、有效的方法,可以对多数病人作出正确诊断,诊断符合率可达94.4%。常作为本病的首选检查方法。

  (2)多普勒超声:多普勒超声对BCS有极其重要的诊断价值。

  2、CT检查。

  CT可鉴别肝静脉、下腔静脉回流受阻是先天性异常或继发于肿瘤、血栓或其他因素,还可发现腹水、侧支循环建立等征象。CT检查的不足是无法显示下腔静脉隔膜,而肝内侧支血管的显示也不如超声和MRI。

  3、MRI检查。

  MRI具有多平面、血管流空效应、无创的特点,可显示肝静脉、下腔静脉走行,肝静脉、下腔静脉回流受阻是先天性异常或继发于肿瘤、血栓或其他因素,还可发现腹水、侧支循环建立等征象。缺点是有时鉴别慢血流与血栓困难,不能判断血流方向。

  4、血管造影 。血管造影是明确BCS病变部位的最重要方法。

  5、内镜检查。

  胃镜仅可检出食管-胃底静脉曲张,对BCS的诊断帮助不大。腹腔镜检查对BCS的诊断具有重要意义,镜下肝脏明显肿大,表面光滑,外观呈紫色。直视下活检可以明确诊断。

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