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良性淋巴上皮病(良性淋巴上皮病 )

别名:
mikulicz病
传染性:
无传染性
治愈率:
50%
多发人群:
所有人群
发病部位:
淋巴
典型症状:
眼痛 局部淋巴结肿大 泪腺肿大 眼球不能随意动 眼球内积脓而失明
并发症:
眼球突出
是否医保:
挂号科室:
眼科
治疗方法:
放射治疗、手术治疗

  1.循环免疫复合物(CIC)。

  2.IgM、IgG、IgA。

  3.抗核抗体(ANA)、类风湿因子(RF)、血沉(ESR)。

  4.PCR 用PCR检测IgH基因重排证实淋巴细胞为多克隆。L26阳性为B淋巴细胞,UCHL阳性为T淋巴细胞,说明淋巴病变由B、T淋巴细胞组成。

  5.病理学检查 良性淋巴上皮病因受泪腺包膜的局限,炎症主要发生在泪腺内,泪腺基质内有较多的淋巴细胞浸润、导管的肌上皮增长形成所谓的肌上皮岛。该岛好像漂浮在淋巴细胞的海洋中。泪腺实质很少发生纤维化,实质内淋巴滤泡不明显,这与泪腺炎性假瘤形成区别。在炎性假瘤中,多种炎性细胞浸润,淋巴滤泡明显,实质纤维化明显。免疫组织化学染色,淋巴细胞κ、λ染色阳性,表明双轻链表达。肌上皮岛Keratin染色阳性,说明该岛细胞为上皮来源,Desmin染色阳性证实这些细胞具有肌纤维的特性。肌上皮岛不是良性淋巴上皮瘤独特的病理特征,30%~50%的Sjögren综合征的病例中,因残存的导管肌上皮增生也形成肌上皮岛。在泪腺活检中发现肌上皮岛的病例,再结合临床表现,约25%的患者可能是Sjögren结合征,剩下的患者为良性淋巴上皮病变。

  6.B超和MRI 均能发现眶外上方肿块,多为双侧性;双侧大小多相似,也可大小不一;肿块形态各异,多呈长扁形,边规整,可包围眼球,肿块明显强化;病变邻近外直肌可增粗,增粗肌束可延至其止点,应结合临床眼干、眼燥症状诊断。

  7.眼眶CT扫描 可显示双侧眼眶颞上方泪腺区增大的软组织肿块影,密度均匀一致,边界清楚,无眶骨破坏征。

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