发生钙化可在颅部X线片上发现钙化灶。组织病理:表皮可见角化过度,棘层不规则增厚或萎缩。特征性改变在真皮,可见真皮明显增厚,血管扩张,血管壁增厚,真皮浅层见有细胞外嗜伊红透明物质。开始沿毛细血管沉积,汗腺周围呈同心状沉积,随后这类物质向真皮深层发展呈宽带状沉积。透明物质PAS染色为强阳性,淀粉酶不能将其消化。蛋白染色均为阳性,结晶紫染色阴性。在透明区内特别是血管周围可发现细小脂滴。真皮血管周围Ⅳ型和Ⅴ型胶原增多,Ⅰ型和Ⅲ型胶原减少。发生钙化可在颅部X线片上发现钙化灶。
- 别名:
- Urbach-Wiethe病,皮肤黏膜透明蛋白变性
- 传染性:
- 无传染性
- 治愈率:
- 30%,多以控制症状为主
- 多发人群:
- 发生于婴儿
- 发病部位:
- 皮肤 眼 肘部
- 是否医保:
- 是
- 挂号科室:
- 皮肤科
- 治疗方法:
- 对症治疗