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脐膨出-巨舌-巨大...(脐膨出-巨舌-巨大... )

别名:
新生儿低血糖-巨舌-内脏肥大-脐膨出综合征,新生儿低血糖伴内脏肥大-巨舌-小脑综合征
传染性:
无传染性
治愈率:
多发人群:
所有人群
发病部位:
全身
典型症状:
消瘦 阴蒂肥大 抽搐 意识丧失 颜面的火焰状母斑
并发症:
肝母细胞瘤
是否医保:
挂号科室:
外科 普外科
治疗方法:

脐膨出-巨舌-巨大...应该如何预防?

  1,术前准备:

  1)患儿病室环境 入院后立即进抢救室观察治疗,因新生儿体温调节中枢功能未完善、体表面积相对大、皮下脂肪少等生理特点,调节室温25~27℃,相对湿度60% ~70% ,保持病室空气新鲜。患儿入暖箱,根据患儿出生日龄、体重及入院体温调节暖箱温度,治疗、护理操作尽量集中,操作过程中注意患儿保暖。

  2)病情观察 严密观察患儿反应、前囟情况、生命体征及皮肤颜色和尿量等。

  3)体位安置 取头高侧卧位,床头抬高15°~30°,注意清洁患儿口鼻腔内分泌物,保持呼吸道通畅。

  4)氧气吸入 箱内吸氧,氧流量6~8 L /min。

  5)维持静脉通路 迅速建立静脉通路,维持有效血液循环,维持水、电解质、酸碱平衡,遵医嘱使用抗生素预防感染。

  6)术前常规准备 禁食,胃肠减压以排出胃肠道内积气和积液,促进胃肠功能恢复,降低腹内压,以减少对心肺的压迫,并可防止胃液返流误吸。行胃肠减压插胃管时,选用质软的硅胶胃管,可用水溶性润滑剂润滑,勿用石蜡油,以防误吸导致类脂性肺炎。抽血化验血常规、凝血功能、电解质、配血等。注意监测血糖变化。脐膨出-巨舌-巨体综合征( exomphalos2macroglossia2gigantism syndrome, EMG)是先天性脐膨出的特殊类型,可出现低血糖,低血糖可导致新生儿死亡或永久性脑损害。

  7)脐膨出的处理 脐膨出创面以无菌、湿润(不滴水)的温生理盐水纱布覆盖,外面盖上保鲜薄膜,以减少热量及

  水分散失,且便于观察局部肠管血运情况,注意防止肠管扭曲和绞窄。创面周围皮肤应严格消毒,保护肠管不受损和污染。及时更换患儿尿布,防止大小便污染创面。操作中注意动作轻、稳,避免损伤透明腹膜而导致腹腔感染。

  8)心理护理 向患儿家长做好解释工作,分析手术的必要性、可行性,明确经术前准备并改善一般状况后,尽早手术是惟一的治疗手段,打消家长顾虑。同时生活护理上予以关心,指导产妇维持乳汁分泌的方法,使家长树立信心,积极配合手术治疗。

  9)患儿转运 用暖箱护送患儿至手术室,并注意观察患儿呼吸及皮肤颜色 ,与手术室护士做好交接工作。

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    成都市第三人民医院 外科

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    何永生 主任医师
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    四川省人民医院 外科

    擅长疾病: 难治性癫痫、帕金森氏病、三叉神经痛的外科治疗。囊性肿瘤内放疗、化疗;在颅内肿瘤、脑血管畸形的放射外科治疗,颅内肿瘤的生物靶向与综合治疗方面有较深入的研究。

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