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Alagille综合征(Alagille综合征 )

别名:
先天性肝内胆管发育不良征,动脉-肝脏发育不良综合征,Watson-Alagille综合征
传染性:
无传染性
治愈率:
多发人群:
男女均可发病
发病部位:
典型症状:
智力发育迟缓 肺动脉狭窄 血浆胆固醇水平高
并发症:
黄疸
是否医保:
挂号科室:
消化内科 肝胆外科
治疗方法:

Alagille综合征应该如何预防?

  预防:本病征属常染色体显性遗传预防措施应从孕前贯穿至产前:婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等,做好遗传病咨询工作。孕妇尽可能避免危害因素,包括远离烟雾、酒精、药物辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查,包括定期的超声检查、血清学筛查等,必要时还要进行染色体检查一旦出现异常结果,需要明确是否要终止妊娠;胎儿健康搜索在宫内的安危;出生后是否存在后遗症,是否可治疗鶒,预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。所用产前诊断技术有:①羊水细胞培养及有关生化检查(羊膜穿刺时间以妊娠16~20周为宜);②孕妇血及羊水甲胎蛋白测定;③超声波显像(妊娠4个月左右即可应用);④X线检查(妊娠5个月后)鶒对诊断胎儿骨骼畸形有利;⑤绒毛细胞的性染色质测定(受孕40~70天时),预测胎儿性别,以帮助对X连锁遗传病健康搜索的诊断;⑥应用基因连锁分析;⑦胎儿镜检查。通过以上技术的应用,防止患有严重遗传病和先天性畸形胎儿的出生。

Alagille综合征相关医生

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  • 冯培民,主任医师
    冯培民 主任医师
    未开通
    成都中医药大学附属医院 消化内科

    擅长疾病: 反流性食管炎、功能性胃肠病、消化性溃疡、感染性和非感染性慢性肝病、消化道出血、炎症性肠病、慢性胆囊炎、消化系统肿瘤等疾病的的中西医结合临床防治,对于痞满、胃痛、反酸,腹痛、胁痛、鼓胀、黄疸、虚劳、便秘、泄泻、痢疾、便血、呕血、口臭等

  • 王昌成,主任医师
    王昌成 主任医师
    未开通
    淮安市第二人民医院 消化内科

    擅长疾病: 对消化系统疾病的诊治理论基础扎实,临床经验丰富,内镜检查与治疗技术娴熟。

  • 刘树青,主任医师
    刘树青 主任医师
    未开通
    淮安市第二人民医院 消化内科

    擅长疾病: 消化内科各种疾病诊治,尤其擅长内镜下的检查和治疗,如胃镜、肠镜、无痛胃镜检查,内镜下逆行胰胆管造影术(ERCP)治疗胆总管结石、胆道内支架置放、食道扩张及支架置放、内镜下胃肠息肉摘除,内镜下止血、取异物等。

  • 李红玲,主任医师
    李红玲 主任医师
    未开通
    淮安市第二人民医院 消化内科

    擅长疾病: 内镜检查与治疗,如胃镜、肠镜、无痛胃镜检查,内镜下逆行胰胆管造影术(ERCP)治疗胆总管结石,内镜下胃肠息肉摘除,内镜下止血、取异物等。

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