新生儿血小板减少性紫癜症状诊断
一、症状
新生儿血小板减少性紫癜的特征是皮肤广泛性瘀点、瘀斑，严重者可有胃肠道出血和颅内出血等。
血中血小板水平是血小板生成与破坏达到平衡的结果，因此新生儿血小板减少的原因，不外乎有3种情况。巨核细胞产生或释放血小板减少，血小板破坏增加，或上述两种因素同时存在。根据病因和发病机制不同进行分类，新生儿血小板减少可分为免疫性、感染性、先天性或遗传性等。现将主要的几种新生儿血小板减少性紫癜分述于下。
1.同族免疫性血小板减少性紫癜，
为母婴血小板抗原性不合致婴儿出生时，血小板计数常小于30*109/L，故发生出血。
(1)出生后即发病：第一胎出生后即可发病，胎儿期很少发病.虽然胎儿血小板减少，但出生时无明显出血表现，而在出生后几分钟或几小时出现瘀点，与婴儿在分娩时受到力学影响有关。
(2)皮肤出血：出生后一至数小时全身皮肤可迅速出现广泛性出血点、瘀斑、血肿，尤以骨骼突出部或受压部位明显。
(3)内脏出血：严重病例同时出现内脏出血，消化道出血可出现便血，其他尿血、脐残端出血、针刺孔渗血或较大的头颅血肿、颅内出血等，颅内出血患儿可出现抽搐、呼吸困难、发绀等。
(4)其他表现和转归：新生儿除血小板减少，易发生出血外，其他正常，一般无肝脾肿大、溶血性贫血，无宫内生长迟缓或其他全身性疾病。本病为自限性疾病，随着来自母体的抗体逐渐减少和消失，病情自行痊愈。出血不多者数天后好转，但如出血量大或有颅内出血.则迅速转重，并常伴有较重黄疸、病程2周至2个月不等，严重病例常合并颅内出血，是死亡的主要原因。
2.先天被动免疫性血小板减少性紫癜
临床表现与同族免疫血小板减少性紫癜相似。可在出生后很快出现出血现象，轻症病例可延至生后3周才发病。常见皮肤及黏膜瘀点、瘀斑及紫癜、或伴有鼻出血、胃肠出血、尿血，甚至颅内出血等。有出血倾向者血小板多在50*109/L (5万/mm3)以下。本病血小板减少持续时间较长，平均1个月、个别延至4～6个月，原因是进入胎儿的抗体较多所致。
(1)母患特发性血小板减少性紫癜：患活动性特发性血小板减少性紫癜的妇女如怀孕，其血中抗血小板抗体可通过胎盘进入胎儿血循环破坏胎儿血小板，而致血小板减少。
(2)母患全身性红斑狼疮的婴儿出生后，多见血小板减少，但少有出血，有时见有皮疹，皮疹可历数月才消失。病程4～8周，但第1周后出血便见减少。
3.新生儿溶血病并有血小板减少因患儿红细胞和血小板同时被破坏，
有出血表现和溶血病各种表现;换血若用的是库血，也常在换血数天后发生血小板减少。
4.药物性血小板减少性紫癜
新生儿血小板减少性紫癜如果是药物所致，则停药数天后出血减轻而停止，血小板亦渐趋正常，病程约2～3周。
(1)先天性：孕母在孕后期用过某种药物而被致敏，当再用同一药物时，产生大量抗体破坏胎儿血小板。主要药物有磺胺、奎宁、奎尼丁、对氨基水杨酸、苯巴比妥、氯噻嗪等。
(2)后天性：出生后新生儿用某些药物，如磺胺、地高辛、吲哚美辛等，产生抗血小板抗体，破坏血小板。
宫内感染的婴儿常是小于胎龄儿，常有先天畸形、肝脾肿大及溶血和肝炎所引起的黄疸。常在出生后数小时出现出血点，紫癜常表现为广泛的蓝紫色的瘀斑，约1周左右消退.但血小板减少可延至数周才恢复正常。出血与否及出血程度与血小板数有关，如<30*109/L (3万/mm3)预后较差，甚至可因肺出血或大量消化道出血而死亡。
(1)宫内感染：多为先天性慢性感染，常见病原体有弓形体、风疹、巨细胞病毒、人疱疹病毒(合称TORCH)、柯萨奇病毒、麻疹及肝炎病毒等。其中以巨细胞病毒及风疹病毒最为多见。
(2)生后感染：生后感染则以细菌感染为主，主要是金黄色葡萄球菌和革兰阴性杆菌感染，如败血症、化脓性脑膜炎、肺炎、肠炎、脐炎、尿路感染等等，常继发血小板减少。
6.先天性巨核细胞增生不良
患婴常是小于胎龄儿，如小头畸形、13-三体或18-三体综合征，其中以血小板减少-无桡骨(TAR)综合征是一代表，有明显的骨骼畸形，以缺少桡骨最为突出，亦可有其他肢体异常，如短肢畸形，臂、腿缺如、尺骨缺如等，1/3有先天性心脏病，约半数有白血病样反应，白细胞数超过40*109/L(4万/mm3)。血小板减少及出血轻重不一，骨髓穿刺检查巨核细胞可见减少或缺如。大约2/3的病例在生后第1年死亡。如能活到1岁以上，有可能逐渐改善。
(1)先天性巨核细胞增生不良：骨髓巨核细胞减少或缺如，导致血小板减少。可以是单纯的先天性增生不良性血小板减少，亦可合并存在各种先天畸形。发病原因未明，可能与孕妇服药或感染有关，另有人认为与遗传有关。
(2)遗传性血小板减少性紫癜：文献上曾报道数种遗传性血小板减少综合征，其中较为明确的是Wiskott-Aldrich综合征，是一种X连锁隐性遗传病。病因尚不明确，一般认为与过敏、单核-巨噬细胞系统增生、慢性感染有关，近年研究认为本症血小板减少是由于血小板本身存在缺陷而被破坏。本病多有家族史，女性传递，男性发病。
7.Wiskott-Aldrich综合征，
与遗传性缺陷有关，是由于血小板本身存在缺陷而被破坏。
(1)家族史：多有家族史，女性传递，男性发病。
(2)临床特点：出生时或出生后不久即出现症状，血小板减少和出血、湿疹和复合免疫缺陷，出血表现为周身性出血点或瘀斑，有时鼻出血、耳血、尿血、解黑便或肛门流出鲜血。本病预后恶劣，多于生后数月或数年因并发感染、严重出血或恶性淋巴瘤死亡。但也有人认为，如能加强预防感染，提高抵抗力，有可能延长寿命。
(3)免疫缺陷：由于免疫缺陷常合并感染，如中耳炎、肺炎、脑膜炎等。
(4)实验室检查：血小板呈持续性减少，可低于30*109/L(3万/mm3)，骨髓细胞正常或增多，能产生血小板.但血小板超微结构严重紊乱。
二、诊断标准
临床由于血小板减少引起的出血性疾病，病因复杂，应进一步明确病因诊断。
1. 同族免疫性血小板减少性紫癜：发病机制是由于母儿血小板抗原性不合所致。特点是母亲和胎儿血中都存在抗血小板抗原的免疫性抗体。抗体是IgG，可通过胎盘进入胎儿体内。覆盖在胎儿血小板上，从而加速血小板的破坏，使婴儿生后血小板减少而出血。如抗体只破坏胎儿血小板，称同族免疫性血小板减少，如抗体同时破坏母亲和胎儿血小板，称自身免疫或先天被动免疫性血小板减少。如果胎儿具PIA1抗原(从父亲获得)而母亲缺乏此抗原，则母亲可因妊娠或曾输入具有PIA1抗原的血而被致敏，产生抗PIA1抗原的抗体.此抗体可通过胎盘进入胎儿血循环，致使胎儿血小板破坏加速，血小板的寿命因此显著缩短，至婴儿出生时，血小板计数常小于30*109/L (3万/mm3)而发生出血。
2. 新生儿溶血病并有血小板减少：是因患儿同时存在红细胞和血小板同族免疫抗体，红细胞和血小板同时被破坏;或大量红细胞破坏，释出红细胞素，其作用与血小板第Ⅲ因子相似，可加速凝血过程，增加了血小板消耗，使血小板减少;换血若用的是库血，也常在换血数天后发生血小板减少。
3.先天被动免疫性血小板减少性紫癜诊断临床表现除血小板减少性紫癜外，有婴儿母亲患全身性红斑狼疮的病史，患儿除出血有皮疹，皮疹可历数月才消失。进入胎儿的抗体较多，血小板减少持续时间较长，病程平均1个月、个别延至4～6个月。
4.药物性血小板减少性紫癜 患儿母亲有用药史或出生后患儿用药(见前述药物)史，停药数天后出血减轻而停止，血小板亦渐趋正常可助诊断。
5. 感染性血小板减少性紫癜 当孕母感染弓形体、梅毒、巨细胞病毒、风疹、疱疹病毒等，在妊娠最后3个月期间，这些病原体可通过胎盘进入胎儿血循环而得病。血小板减少的机制是复杂的，可能是由于病毒在巨核细胞内繁殖而影响血小板生成、骨髓受抑制、产生抗血小板抗体、脾脏肿大而血小板破坏增多、或因并发DIC而使血小板消耗过多(此时则伴有其他凝血因子缺陷)。感染导致血小板减少的机制比较复杂，感染可产生血小板抗体、抑制骨髓产生血小板、毒素破坏等。
6.先天性巨核细胞增生不良 有明显的骨骼畸形，以缺少桡骨最为突出，亦可有先天性心脏病，常有白血病样反应，骨髓穿刺检查巨核细胞可见减少或缺如。或为13-三体或18-三体综合征患儿。
7.Wiskott-Aldrich综合征 是由于血小板本身存在缺陷而被破坏。多有家族史，男孩发病，除血小板减少和出血外，还有湿疹和复合免疫缺陷的表现特征，常并发各种感染、严重出血或恶性淋巴瘤，以上特点有助临床诊断。
