卵巢支持-间质细胞瘤症状诊断
一、症状:
1.支持细胞瘤:
1)内分泌变化:
大多数(90%左右)支持细胞瘤有内分泌功能,主要表现为雌激素的功能,占70%左右,青春期前患者可有性早熟症状;育龄期妇女出现月经过多,不规则出血;老年妇女出现绝经后出血等临床症状,子宫内膜亦会发生增生性病理变化,另外有20%左右的患者有男性化表现,还有个案报道肿瘤可分泌孕酮,醛固酮,肾素等。
2)盆腔包块:
由于肿瘤的大小差异很大,为0.8~28cm,所以小的肿瘤难以触及包块,中等大小或较大的肿瘤可以在附件区触及实性包块,大多数表面光滑,可以活动,肿瘤大时可以出现腹胀,不适等压迫症状。
3)Peutz-Jeghers综合征:
Ferry等(1994)报道2例支持细胞瘤患者合并有遗传性黑斑息肉综合征,这在以往的文献中尚未见报道。
2.间质细胞瘤:
1)盆腔症状:
虽然肿瘤直径为1~15cm,但是绝大多数小于5cm,平均直径2.4cm,临床盆腔检查难以发现,有时甚至B超检查亦可能未被查出,所以一般不出现包块,腹胀,不适等盆腔压迫症状,Wysocka等(1999)报道1例重达3200g,来自雄激素不敏感综合征患者的左侧性腺。
2)内分泌变化:
大多数患者会出现内分泌紊乱症状,大约80%表现为男性化,10%为雌激素影响表现,其余为无功能或雌,雄激素均有升高,还有个别患者出现高血压,糖尿病,皮质醇增多症状。
①男性化表现:
未行经的少女表现为身材短,肌肉发达,多毛,阴毛男性分布,阴蒂肥大等纯男性变化,育龄妇女则表现为去女性化,如月经少,闭经,乳房萎缩,面部多毛,阴蒂肥大等,绝经后妇女因子宫,乳房萎缩及绝经等均为正常生理变化,难以与肿瘤的内分泌影响相区分,但若伴有阴蒂肥大,面部多毛,声音低哑等症状,则应考虑肿瘤内分泌影响时可能。
②雌激素影响表现:
子宫内膜受肿瘤分泌的雌激素刺激可以发生增生性病变,癌变者亦有报道,临床上主要表现为月经过多或绝经后出血。
③雌,雄激素影响表现:
非常罕见,临床上可以出现轻度男性化表现伴有阴道不规则出血。
④妊娠合并支持细胞瘤:
由于肿瘤所致的内分泌紊乱,一般不易妊娠,到目前为止,国外文献仅有个案报道,Horny等(1995)报道1例妊娠合并支持细胞瘤患者临床出现男性化症状,血睾酮水平明显升高,剖宫产分娩一活女婴,同时切除右侧卵巢直径12cm的肿瘤,术后20个月一直随诊,无复发迹象。
3.支持间质细胞瘤:
1)腹部症状:
支持间质细胞瘤的大小差别很大,平均直径10cm左右,腹部肿块的发生率远较支持细胞瘤高,达32%~46%,报道少数肿瘤可以发生扭转或破裂,出现腹痛症状,肿瘤直径小于5cm,临床一般无腹部症状,检查时亦容易被忽略,往往于偶然或剖腹探查时才被发现。
2)内分泌变化:
由于肿瘤细胞分泌雄激素的功能,多数患者体内激素水平检测均有变化,最明显的变化是血清中睾酮及雄烯二酮浓度明显升高,由于雄激素的影响,临床上25%~77%的患者会出现一系列去女性化及男性化症状,性成熟期前发病,会出现异性性早熟,性成熟期后,首先会出现月经稀少,闭经,乳房萎缩等去女性化表现,随即逐渐出现多毛,声音低哑,痤疮,喉结,阴蒂肥大等一系列男性化症状。
在高,中分化支持-间质细胞瘤患者中,由于肿瘤细胞除含较高的睾酮外,亦含有一定量的雌二醇,少数有雌激素分泌现象,临床表现为子宫异常出血,在同时有子宫内膜病理检查的病例中,子宫内膜出现息肉,囊性增生,高分化腺癌等多种雌激素刺激的病理变化。
以上内分泌表现,患者血浆中激素水平检测均可有明显变化,Sainz等(1994)报道了类似的结果,在低分化支持间质细胞瘤患者腹水中亦可检测出,这无疑对患者的内分泌激素检测又提供了新的手段和方法。
3)血清AFP的变化:
在以往的文献中尚未有报道,Hammad等(1995)报道1例17岁支持间质细胞瘤患者,术前检测发现血清AFP升高,病理检查发现肿瘤间质中有成簇的肝样细胞,免疫组化研究证实了AFP来自肝样细胞,术后AFP恢复正常,目前术后8个月,正在随诊中,在支持间质细胞瘤中,临床出现AFP的确切意义尚有待进一步收集,观察。
4)支持间质细胞瘤分类:
①高分化:
肿瘤由支持细胞瘤型和间质细胞瘤型两种细胞成分组成。
②中分化:
肿瘤主要由未成熟的支持细胞组成,疏松结缔组织内有大量间质细胞,肿瘤细胞产生雄激素,临床有男性化表现。
③低分化:
又称肉瘤样型,肿瘤细胞有中至重度异型性,核分裂象较多,临床有明显的男性化。
④网状亚型:
此类肿瘤的组织学特点,是在中,低分化的支持间质细胞瘤组织内含有多少不等的类似睾丸网的结构。
⑤伴异源性成分:
系指肿瘤由支持间质细胞瘤成分及异源性成分两者组成,异源性成分常见的为胃肠型黏液上皮,一般为良性,偶为交界性或恶性,还有横纹肌或软骨成分。
二、诊断:
1.支持细胞瘤基本属良性肿瘤根据临床表现,体征和实验室检查可以做出诊断。
2.间质细胞瘤常常因体积小,而临床检查不能发现,当绝经期妇女出现临床内分泌紊乱症状,血清睾酮浓度明显升高时,应考虑可能存在卵巢间质细胞瘤,以剖腹探查为宜。
3.支持-间质细胞瘤是少见的肿瘤,当肿瘤小,临床内分泌症状不明显时,难以确诊,若肿瘤直径超过5cm,患者有较明显的去女性化或男性化症状,血中睾酮明显升高时,诊断时应考虑此种肿瘤的存在。