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黏多糖贮积症Ⅴ型(黏多糖贮积症Ⅴ型 )

别名:
希氏综合征,粘多糖病Ⅴ型,粘多糖增多症Ⅴ型,粘多糖贮积病Ⅴ型
传染性:
无传染性
治愈率:
20-30%,大多以控制症状为主
多发人群:
儿童
发病部位:
心脏 其他
典型症状:
水肿 感觉障碍 角膜混浊 关节强直
并发症:
神经炎 主动脉瓣关闭不全
是否医保:
挂号科室:
内分泌科 儿科
治疗方法:
药物治疗

黏多糖贮积症Ⅴ型治疗?

黏多糖贮积症Ⅴ型一般治疗

  一、治疗

  目前无有效治疗方法。曾进行过各种试验治疗,但效果不肯定。糖皮质激素在鼠的实验中有抑制黏多糖合成作用,但病人每天服用泼尼松2mg/kg并未出现临床效果。大量维生素A加入MPSI-H和Ⅱ型病人培养的成纤维细胞,可以使其异染性消失。给病人口服维生素A 1万~10万U,4次/d,经1个月~数月后可改善症状,可使尿中黏多糖排出增多,但与体内沉积的黏多糖量相比则微不足道。维生素C的应用也未见临床疗效。甲状腺素或生长激素的应用也同样无效。对于输入新鲜血浆的治疗方法意见尚有分歧,一部分作者认为可得到明显的、暂时的临床好转,但其他作者应用却未得到确切的疗效。

  二、预后

  良好,寿命似不受影响,有活到60岁以上者。

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    苏诒英 主任医师
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