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Maffucci综合征(Maffucci综合征 )

别名:
马弗西氏综合征,伴多发性血管瘤的软骨发育不良,内生软骨瘤综合征
传染性:
无传染性
治愈率:
多发人群:
多见于男性,多自青春期前后...
发病部位:
血液血管 全身
典型症状:
关节疼痛 膝内翻 髋内翻
并发症:
软骨肉瘤
是否医保:
挂号科室:
骨科
治疗方法:

Maffucci综合征治疗?

Maffucci综合征一般治疗

  1.手术治疗

  较严重的下肢畸形因影响负重常需手术治疗。骨骺板尚未闭合者可在适当年龄和适当部位行骨骺阻滞术。骨骺板已闭合者常需作截骨术矫正负重力线,膝外翻可行股骨下端截骨术,膝内翻可行胫骨下端截骨术,足外翻可行腓骨下端切断和胫骨下端截骨术。上肢畸形需手术矫正者较少,肘外翻合并尺神经炎者可以行肱骨下端截骨术或尺神经前移术,手尺偏畸形可行桡骨下端截骨术,必要时也可切除尺骨下端。合并肉瘤变性者可行截肢术、关节离断术或瘤段肢体切除、远端肢体再植术。肉瘤生长于不便切除的部位可行放疗以减轻疼痛并控制肿瘤生长。

  2.放射治疗

  (1)Maffucci综合征对放疗不敏感,临床上放疗一般用于术前控制性放疗或者术后防止肿瘤复发而做巩固性放疗。术后是否行辅助治疗常依赖于外科手术切除是否足够,以及病理科医生确定切缘是否仍有肿瘤残余,如果肿瘤紧邻重要血管,神经结构,易复发危险性高,则需放疗。如果某些部位手术难以完成根治,或不能保证干净切缘,显微镜下有残留者,也可以考虑补充放疗。

  (2)术前放疗剂量可达50Gy,某些区域肿瘤残瘤者,可用高剂量铱192或粒子内照射,术前放疗易产生切口并发症,有时需整形科修复。手术中发现肿瘤邻血管、神经、难以保证切缘者,应在四周放置银夹标记,以便术后放疗,也可在术中置管,按系统排列,管距1cm,要求平直,术后几天内行高剂量铱192内照射,肿瘤剂量为12-16Gy。术后放疗瘤床剂量45-50Gy。还可以根据切缘情况,再考虑增加10-20Gy剂量。

Maffucci综合征相关医生

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  • 江蓉星,主任医师
    江蓉星 主任医师
    未开通
    成都中医药大学附属医院 骨科

    擅长疾病: 骨关节炎、筋伤、内伤、颈椎病、腰椎间盘突出症、股骨头缺血性坏死、骨折、脱位、骨质疏松、各种骨病及其痛症。擅用经方与验方辨证治疗疑难杂症。

  • 周学龙,主任医师
    周学龙 主任医师
    未开通
    广西中医药大学第一附属医院仁爱分院 骨科

    擅长疾病: 擅长治疗1.脊椎性疾病:如颈(腰)椎骨质增生、各类颈肩腰腿痛、颈(腰)椎间盘突出症,强直性脊柱炎;2.脊柱相关疾病:如头昏头痛、胸闷心悸、腹痛胃胀、泄泻便秘、阳痿早泄等;3.骨关节疾病:如四肢骨折、关节脱位、股骨头缺血坏死等;4.陈旧性软组织损伤:如肩周炎、网球肘、腱鞘炎、足跟痛等。

  • 汤勇智,主任医师
    汤勇智 主任医师
    未开通
    清远市人民医院 骨科

    擅长疾病: 颈肩腰腿痛、椎间盘突出、脊柱脊髓损伤、脊柱结核、肿瘤、畸形、骨关节炎、股骨头缺血坏死等方面疾病的诊治,并且在脊柱、关节微创领域积累了丰富的临床经验。

  • 何升华,主任医师
    何升华 主任医师
    未开通
    深圳市中医院 骨科

    擅长疾病: 精于中医正骨手法,中西医结合诊治骨伤科疑难病症,股骨头坏死、骨质疏松症治疗。擅长脊柱外科、创伤骨科、骨关节微创外科手术治疗,经皮椎间孔镜(PELD)微创手术治疗腰椎间盘突出症,MED微创治疗颈、腰椎退变性疾病,脊柱脊髓神经损伤手术治疗,肩、膝关节镜手术,肩、髋、膝人工关节置换术,骨盆、髋臼骨折及关节内骨折微创手术治疗。

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