郎-奥韦综合征属常染色体显性遗传，其基本的病理变化为皮肤粘膜的毛细血管、小动脉、小静脉血管壁变薄，有的部位仅由一层血管内皮细胞所组成，周围缺乏弹性结缔组织支撑，以致形成血管的扭曲扩张，并可形成血管瘤。全身的皮肤粘膜均可受累，内脏地粘膜病变以消化道为多见。

　　郎-奥韦综合征患者由于消化系粘膜的反复出血，易并发肺脏和胆道系统感染。同时反复的出血容易造成全身性疾病，如贫血等，因此患者一定要及时治疗。

　　郎-奥韦综合征多在20～30岁之间发病，部分在儿童期即可发病。
　　最突出的症状是受累血管破裂出血，常在同一部位反复出血。儿童期多见鼻衄，到青少年期鼻衄渐趋好转，而内脏出血机会增加，以胃肠道出血最多见，其他可有咯血、血尿、眼底出血、月经过多、蛛网膜下腔出血等。
　　肝脏受累，因流经肝动静脉瘘的血流量增多而出现肝肿大，可有肝区疼痛及一定程度的压痛，局部有时可触及一搏动性肿块，触之有震颤，能闻及连续性血管杂音。
　　动-静脉瘘的分流可产生高动力循环状态，并可产生高排量充血性心力衰竭，可因肺的动静脉瘘而引起低氧血症、继发性红细胞增多症。慢性失血或频繁而大量出血可致缺铁性贫血。

　　郎-奥韦综合征属常染色体显性遗传疾病，导致染色体畸形改变的病因不明确，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性，故本病无法直接预防。早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。孕期应做到定期检查，若孩子有发育异常倾向，应及时做染色体筛查，明确后应及时行人工流产，以避免疾病患儿出生。

　　郎-奥韦综合征实验室检查常无阳性发现，血小板计数、凝血功能正常，若合并有遗传性凝血因子缺管道时可出现凝血酶原时间延长；B型超声常可见肝内血管扩张，有时可见血管的明显搏动；放射性核素扫描可见肝脏有效放射性缺损区；CT可见到血管的扭曲、扩张等改变；血管造影常见到受累血管的扩张、扭曲，静脉相有小结节状造影剂存留，另有早期的静脉充盈，提示有动静脉分流。

　　郎-奥韦综合征患者饮食上可多摄入一些牛奶、豆制品及新鲜的蔬菜、水果，以增强皮肤抵抗力。但鱼、虾、蟹等海鲜产品极易引起皮肤过敏，要尽量避免食用。

　　对于郎-奥韦综合征治疗上主要为对症处理。如皮肤粘膜的压迫止血，应用止血药物如安络血、止血敏、云南白药等。消化道出血观察神色和肢体皮肤是冷湿或温暖；记录血压、脉搏、出血量与每小时尿量；保持静脉能路并测定中心静脉压。保持病人呼吸道通畅，避免呕血时引起窒息。大量出血者宜禁食，少量出血者可适当进流质。多数病人在出血后常有发热，一般毋需使用抗生素。严重时可行内镜下紧急止血，包括止血药物喷撒、硬化剂注射、激光电灼等。