肺动脉吊带背心是一种较少见的先天血管畸形,别称迷走左肺动脉,就是指左肺动脉无法从肺动脉主杆传出,而从右肺动脉起止部后才传出,绕开右主支气管炎,往左边穿梭于食道与支气管中间抵达左边肺部。左肺动脉在走形全过程中包绕右主支气管炎或支气管远侧,在解剖学上产生不完全性血管环,即吊带背心构造。
肺动脉吊带背心最开始由Glaevecke和Doehle于1897年报导,1958年Contro等将其取名为“肺动脉吊带背心”。相关肺动脉吊带背心的胚胎学出现异常存有多种多样理论,大部分专家学者觉得是青春期发育支气管树的尾部毛细管和来自右边第六弓衍化出的操纵主动脉相互连接产生。研究表明,肺动脉吊带背心与18-三体、21-三体等染色体异常有显著关联性。
依据左肺动脉发源状况,肺动脉吊带背心可分成彻底型和一部分型。彻底型就是指左肺动脉主杆从右肺动脉传出;一部分型就是指左肺动脉一部分支系从右肺动脉传出,而左肺动脉主杆以及他支系发源和走形一切正常。一部分型以左上肺动脉发源出现异常多见,而左下方肺动脉发源出现异常少见。
肺动脉吊带背心患者气管狭窄的原因除出现异常走形的左肺动脉被压迫支气管及其被压迫导致的支气管变软外,也可能是合拼薄膜状软骨缺少的完全性支气管环导致的。
肺动脉吊带背心患者的临床表现常在于支气管、食道受力水平和继发性的心内畸型。绝大部分患者在1岁内出現病症,病症较轻则在青春发育期或成年人后偶被发觉。临床表现欠缺特异性,多以反复咳嗽、喉鸣、呼吸不畅、呼吸系统感染转变难愈等呼吸道症状为具体表现,情况严重可出現意识障碍、抽动等主要表现,严重危害性命。约50%肺动脉吊带背心患者合拼心内畸型,普遍的有动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损和长存左位上腔静脉,极少数合拼法洛四联症。
肺动脉吊带背心若不可以立即获得手术医治,大概90%的患者在1岁之内身亡。因为临床症状欠缺特异性,且大多数临床医师对此病了解不够,非常容易错诊、误诊。因而,初期发觉并立即手术治疗纠治左肺动脉出现异常和气道梗塞对该病预后尤为重要。