病变常累及双手，表现为四肢末端，持续的、均匀的发绀可出现于整个手部与腕部甚至背部、寒冷，暴露于冷空气中可使症状加重，但温暖环境常不能使之减轻或消失，伴手指肿胀、僵硬感、手心多汗。未见有溃疡或坏疽形成。
真性发绀还须与假性发绀相区别，前者是由于血液中还原血红蛋白增多或含有异常血红蛋白所致。后者则是由于皮肤款膜的异常色素沉着(如银质沉着症、金质沉着症、阿狄森病等)或异物沉着所致银质或金质沉着。一般仅限于皮肤，而不沉着于部膜。阿狄森病引起的色素沉着虽可见于全身皮肤税膜，但以易摩擦处掌纹普晕或癫痕等处尤为明显。由异物沉着产生的变色，经加压将血液挤出后依旧不退，这些均与发绀有别。
注意局部保温，防止受冷若有内分泌障碍应予纠正。
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